骨髓增生异常综合征.pptxVIP

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes, MDS）;;一组起源于造血干细胞(HSC)的异质性的克隆性疾病, 以①外周血一系或多系减少②骨髓增生正常或亢进伴病态造血和③高风险向急性白血病转化为特征。 A group of clonal neoplasms; heterogeneous; Hematopoietic stem cells (HSC) or progenitors; Cytopenia Myelodysplasia; ineffective hematopoiesis Increased risk of blastic transformation: - preleukemia, smouldering leukemia;MDS vs AML;发病情况;高龄，外因； 原发性、继发性MDS：tMDS（烷化剂、表鬼臼毒素类） 先天/家族性MDS HSC增生失控、分化受阻、细胞凋亡增加 细胞遗传学异常：-5/5q-，-7/7q- 基因水平的改变；AML1-MDS1-EVI1融合基因 表观遗传学调控异常;分类;FAB 1976;MDS (FAB 1982);FAB→WHO 2000 ;WHO 2000;WHO 2000→2008 ;RCUD;WHO 2016;;CHIP ICUS;17;Myeloproliferative ne