川崎病的护理2017.ppt

川崎病的护理查房 儿科：xxx 2017年8月29日 1.概括 2.定义 3.诊断标准 4.临床表现 5.辅助检查 6.主要治疗 7.病例回顾 8.病史演变 9.护理措施 10.出院指导 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床是以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。1967年由川崎富作用首先报告。 定义 流行病史 （1）分布：日本最多（1967）。世界各地均 有报道。我国78年报道少数病例，有逐年增加趋势。 （2）好发年龄：好发婴幼儿。50%病人在2岁以内，4岁内占80%，也有成年患者。 （3）性别：男女比例1.3～1.5：1 （4）流行：每2~4年流行一次， 冬春季。 日本共发生过3次大流行 （1979、1982年1985年） 病因 本病的发病原因至今未明。 根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。 男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。 也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。 川崎病病程可分为4期： Ⅰ期：为急性发热期，时间1-11天，主要症状于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎。 Ⅱ期：为亚急性期，时间11-21天，多数体温降至正常，指（趾）端出现膜状脱皮及血小板增多，重症病例仍可发热，发生冠状动脉瘤，可致心肌梗死、动脉瘤破裂。 Ⅲ期：为恢复期，时间21-60天，临床表现消退，如无明显冠状动脉病变可慢慢恢复，如有冠状动脉瘤，可持续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病。 Ⅳ期：为慢性期，少数冠状动脉瘤患儿可进入此期，可迁延数年，可发生心绞痛、心功能不全、缺血性心脏病和心肌梗死，有可能危及生命。 发病过程 发热 最多见 最早出现 T38～40℃，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续1～2周 抗菌治疗无效 临床表现 皮肤粘膜表现 1、皮疹： 发热同时或热后不久约（1～4日） 向心性，多形性 以躯干，四肢为多 无色素沉着 无结痂，水疱 临床表现 2、肢端变化 为本病特点 手足硬性肿胀 掌跖红斑 指趾端膜状脱皮 皮肤粘膜表现 临床表现 3、粘膜表现 双眼球结膜充血，无分泌物 口腔粘膜充血 唇红、皲裂 杨梅舌 皮肤粘膜表现 临床表现 淋巴结肿大 发热同时或发热后3天 急性非化脓性 单侧或双侧 质硬、轻压痛 直径1.5cm以上 一过性肿大（热退后很快消退） 于发热后3天内发生，数日后自愈。 临床表现 心血管症状和体征 在发病1～6周出现 急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、 冠状动脉瘤（CAA） 心肌炎、心包炎 CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死 川崎病患儿突然死亡的主要原因：是CAA破裂 临床表现 其他系统伴随症状 川崎病可致多系统多脏器功能损害 呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎 神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度↑，白细胞↑ 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸 其他：关节痛、关节炎 临床表现 临床症状至少要满足以下5条才能成立： A、不明原因的发热，持续5天或更久 B、双侧眼结膜充血 C、口腔及咽部黏膜弥漫性充血，唇发红及皺裂，杨梅舌 D、发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端膜状脱皮 E、躯干部多形性红斑，但无水泡及结痂 F、颈淋巴结呈非化脓性肿大 诊断标准 实验室检查：有轻度贫血、白细胞增多、血沉增快、C反应蛋白和α2（下标）球蛋白增加等 x线胸片、心电图及超声心动图检查有半数病人有心血管系统异常 辅助检查 尚无特异疗法。 治疗重点是及早控制动脉炎，尤其是冠状动脉炎 急性期主要应用抗血栓形成、抗炎症药物。阿司匹林为首选、静滴大剂量免疫球蛋白（10日内）。 有冠状动脉病变则加用潘生丁，也有的选用肝素、尿激酶等抗凝治疗 冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者，心功能良好可进行外科手术治疗。 日本、美国等国已有报告进行主动脉冠状动脉