胆道闭锁阻塞性黄疸胆汁淤积性肝硬化Bridgingfibrosisin-长江大学.ppt

胆道疾病 先天性胆道闭锁 胆道闭锁(biliary?atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病 病理 临床表现 黄疸 营养及发育不良 肝脾肿大 诊断和鉴别诊断 特点①进行性梗阻性黄疸、 ②陶土样粪便、浓茶样尿和③肝脾肿大。 有助诊断价值的检查 ①动态监测血清胆红素持续性生高治疗无效者。 ②十二指肠液内无胆红素。 ③B超检查肝外胆道、胆囊缺如或发育不良。 ④99mT-EHIDA排泄实验：肠内无核素显影。 ⑤ERCP、MRCP又助诊断。 （1）新生儿肝炎 （2）先天性胆管囊状扩张症 （3）新生儿胆汁浓缩 治疗唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后6—8周进行，2—3个月不手术则肝硬化再手术效果极差。 尚有肝外部位胆管者—ROUX-en-Y吻合 肝外胆管完全闭锁者---Kasai 手术 胆道完全闭锁者或手术失败者—liver transplantation 二、先天性胆管囊状扩张症 女性多见男女比例为1：3-4，约80%儿童期发病。亚洲高，欧美低，日本最高。 （一）病因 （1）先天性因素 ①胆管上皮异常增生学说 ②胆胰管合流异常学说 ③神经发育异常学说 （2）后天性因素 （3）先天性因素合并后天性因素 （二）分型 Ⅰ型：胆总管囊状扩张 Ⅱ型：胆总管憩室样扩张 Ⅲ型：胆总管末端囊肿 Ⅳ型：肝内外胆管扩张 Ⅴ型：肝内胆管单发或多发囊性扩张（Caroli病）因有胆汁长期潴留，反复感染形成溃疡、结石甚至癌变，癌变率为10—20%。 （三）临床表现 本病典型的表现是腹痛、腹部包块和黄疸三联症。1.腹痛 2.腹部包块 80%可在右上腹扪及包块。 3.梗阻性黄疸 反复出现感染时加重，消退时减轻。 晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压。 （四）诊断 典型的三联症诊断不难，或有其中之一或二个症状可选择B超、CT是最安全而有效的检查手段，可较好地确定囊肿的大小、部位及范围。另外ERCP、MRCP、PTC可协助诊断。 （五）治疗 手术为根本而有效的方法。 （1）完整的囊肿切除和胆肠吻合术。 （2）单纯囊肿内引流术，可暂时解除梗阻和缓解症状，但由于囊肿的存留，仍有感染、形成结石、癌变的可能，目前已基本弃用。仅为急救所临时采用。 胆道蛔虫病 胆道蛔虫病是常见的外科急腹症，多发于儿童和少年，农村高于城市． 病因：蛔虫寄生环境改变钻入胆道．引起胆绞痛，诱发胰腺炎，胆道感染，胆管炎，肝脓肿等． 胆道蛔虫病 临床表现：突发性剑下阵发性钻顶样剧烈绞痛，向右肩背部放散 体格检查：剑突下或稍右方有轻度深压痛． 辅助检查：Ｂ超显示肝内胆管有强回声带，偶见蛔虫在胆管内蠕动． 胆道蛔虫病 诊断：临床表现： １．症状：突发性剑下阵发性钻顶样剧烈绞痛，向右肩背部放散　　　　　　　　　　　　　 恶心，呕吐或呕吐蛔虫 胆管炎或胰腺炎表现 　　２　体征：腹部体征轻微 　辅助检查：Ｂ超和ＥＲＣＰ检查可明确诊断　　　 胆道蛔虫病 治疗：１．非手术治疗 （1） 解痉止痛 （2） 利胆驱虫 （3） 抗感染 （4） ＥＲＣＰ取虫 　 ２．手术治疗 胆囊息肉样病变　　　　 多为良性，多分为两类）肿瘤性息肉样病变　如腺瘤和腺癌 ）非肿瘤性息肉样病变　如炎性息肉，）胆固醇息肉等 　Ｂ超和ＣＴ可予诊断，特别是Ｂ超检查的诊断率很高．结合息肉大小，数目，形状，部位及有无症状考虑是否手术治疗． 胆囊腺瘤　　　 临床表现：与一般慢性胆囊炎和胆囊结石难以区分 辅助检查：Ｂ超可显示肿瘤大小，形状，内部结构，与胆囊壁为蒂状或广基相连． 当短期内有增大，或直径＞１ＣＭ时应高度怀疑恶变． 亦可行ＣＴ检查 治疗：一经确诊，特别是腺瘤直径大于５ＭＭ或为广基者，应及早行胆囊切除术． 胆囊癌Carcinoma 0f gallbladder 概 述 胆道系统常见恶性肿瘤 消化道肿瘤第5～第6位 发病率：国外 2.2～2.4／10万人 上海市男性：2.0/10万人～3.2/10万人 女性：3.6/10万人～4.5/10万人 我国胆道恶性肿瘤平均死亡率为0.45/10万 位居全部恶性肿瘤第19位,消化道恶性肿瘤第6位 病因、发病机制 胆囊结石－－－关系密切 胆囊癌同患胆囊结石70％～90％ 胆囊结石患胆囊癌危险度增高10～15倍 结石D＞3cm比D＜ lcm风险高8～10倍 结石 胆囊炎 上皮发生增生 不典型增生 原位癌 胆汁排空障碍 胆汁中的致癌物 致癌