先心病相关性肺动脉高压治疗策略.ppt

后面将对右心导管插入术以及急性肺血管扩张试验进行详细介绍 右心导管插入术（right heart catheterization，RHC）是通过心导管直接测量心脏各腔室和大血管腔内压力，获取血液标本测量血氧含量，通过计算肺/体循环血量和血管阻力等指标而判断PAH严重程度的一种检查方法，是确诊PAH-CHD的金标准。 PAH-CHD药物治疗需根据PAH程度决定：对于动力型PAH患者，手术关闭缺损是解决PAH根本方法；阻力型PAH患者不宜手术关闭缺损，目前治疗手段为靶向药物治疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术；对于直接关闭缺损危险性大的“边缘型”PAH患者，可先靶向药物治疗或行封堵试验，观察血流动力学变化，然后确定治疗方案。肺移植或心肺联合移植经验有限，靶向药物治疗主要目的是减缓肺血管病变进一步发展，改善右心功能，提高患者生存质量和生活质量，延长患者寿命。本共识药物治疗主要针对阻力型PAH患者而言。 右心导管：Qp/Qs在1.0-1.5，PVR 8-10 Wood， 提示肺血管病变可能不可逆(Heath-Edwards病理分级Ⅲ-Ⅵ),能否手术治疗尚存在争议，目前多数中心推荐可先内科靶向治疗，降低肺循环阻力，再行介入试封堵或外科手术治疗。 治疗决策2 mPAP PVR 试封堵 处置 Ⅰ Ⅱ √ 继续靶向药物治疗或停药观察 靶向药物治疗并随访观察 × 服用靶向药物治疗时间指南无明确规定，建议每治疗半年到一年进行全面评估，以确定是否能行试封堵治疗。 右心导管：Qp/Qs在＜1.0， PVR显著增高 ————为绝对手术禁忌证，降低肺动脉压力的药物能否延缓此部分患者的寿命甚至逆转其压力，目前尚无明确证据 心功能尚可,单纯肺移植。 PAH 合并心功能衰竭,宜行心肺联合移植。 治疗决策3 PAH-CHD的治疗方法 治疗方法 主动治疗：根治、风险 先心介入、外科手术 保守治疗：延缓、安全 基础药物、靶向药物 如果说心外科是“补衣服”，介入就是“补锅” 介入治疗 介入治疗 房间隔缺损的介入治疗 房缺封堵的输送系统 钢缆 输送鞘 封堵伞 介入治疗 房间隔缺损的介入治疗 房缺封堵示意图 ④ ③ ① ② 左房 右房 房缺 介入治疗 房间隔缺损的介入治疗 房缺封堵动画 左 房 右房 房缺封堵的视频片段 左前斜50度 头位20度 如果说介入就是“补锅” ，心外科是“补衣服” 外科治疗 全麻 外科治疗 开胸 外科治疗 打开心脏、心脏停跳 外科治疗 体外循环、输血 外科治疗 ICU监护、拆线等 外科治疗 内科介入、外科手术大致比较 治疗范围 根治 全麻 开胸 开心 心脏停跳 体外循环 输血 ICU监护 恢复 手术时间 射线 试关闭 介入 大部分常见的 ＋ ± － － － － － － 快 短 ＋ ＋ 外科 几乎 全部 ＋ ＋ ＋ ± ± ± ± ＋ 长 长 － － 好 可 差 男性，36岁，住院号：1397852.“活动后胸闷3年” 心脏彩超：动脉导管未闭(粗大)大动脉水平双向分流，左向右为主，右房室增大，三尖瓣返流(中量)，肺动脉高压(重度),估测肺动脉收缩期压力为130mmHg。 病例 左室造影（左侧位）：漏斗型PDA，15mm 左下肺动脉造影（左前位） 右心导管+肺血管扩张试验（万他维，10ug,10分钟，吸入，FICK法） 主肺动脉压（mmHg） QP/QS 全肺阻力（达因·秒·厘米－5 全肺阻力（Wood） 体动脉血氧（%） 吸药前 116/55/81 1.26 1126.96 14.09 94 吸药后 92/57/73 2.65 534.8 6.68 98 封堵后造影（左侧位）：24/26 mm PDA 封堵器 即刻肺动脉压下降到：52/31（41） mmHg  愿先心肺高压患者获得最合理的治疗！ 打开“医生站”等于拥有什么？ 1. 随时随地免费聆听专家讲座 2. 参与直播与专家互动 3. 深入掌握多科室实用资讯 4. 轻松了解医疗圈的最新动态 欢迎关注微信公众号： “医学界心血管频道”（yxj-xxg） 更多前沿资讯，一手掌握！ 肺动脉高压（PAH）是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人。几乎每个人都知道癌症预后差，但少有人知道PAH是一种极度恶性疾病，其预后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。随着肺动脉高压研究的深入以及各种靶向治疗药物的问世，PAH诊治已取得长足进展。在我国，先天性心脏病（CHD)是引起PAH最常见原因，先天性心脏病