肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断.pptxVIP

肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断 肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.9% 。 AML以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三者组成的“瘤样畸形”，是一种错构瘤。 近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。 典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成，平滑肌是肿瘤成分，而脂肪是化生性的成分，从而改变了对该肿瘤的认识，目前已将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。 2004年版WHO分类 经典型AML 良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。 上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML) 经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤 。 AML临床分型 AML伴结节硬化 常见于青少年(常染色体显性遗传病)。多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。40～80％ 结节硬化患者伴有AML 。 AML不伴结节硬化 多发生中年女性，多为单侧。也可多发