黄疸-公开课件.pptVIP

黄 疸 Jaundice 定义 是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜、巩膜及体液发生黄染的现象。 既是症状，也是体征。 显性黄疸 隐性黄疸 胆红素的正常代谢 胆红素的来源与形成 体内的胆红素主要来源于血红蛋白，占总胆红素的80～85％。 －珠蛋白 －CO、 － Fe 血红蛋白 血红素 组织蛋白酶 血红素加氧酶（MHO） +2H 胆绿素 胆红素 胆绿素还原酶 旁路胆红素：15～20％ 游离胆红素或非结合胆红素（unconjugated bilirubin，UCB）：脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现游离胆红素，能透过脂质细胞膜特别是脑组织而有毒性作用。 胆红素的正常代谢 胆红素的运输：非结合胆红素与白蛋白结合 肝脏对胆红素摄取、结合与排出 摄取：肝细胞的微突。 结合：在肝细胞内和Y、Z两种载体蛋白结合，经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯或称结合胆红素（conjugated bilirubin，CB）。 结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出，不能通过脂质细胞膜，对组织无毒性。 排出：毛细胆管→胆管→肠道。 胆红素的正常代谢 胆红素的肠肝循环及排除 回肠末端、结肠内 尿胆原（脱氢） →尿胆素（氧化） →粪胆素。 胆红素的肠肝循环：小部分尿胆原（约10～20％）在肠内被吸收，经门静脉回至肝脏，大部分再由肝脏转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠内。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环由肾排出体外。 分类 按病因学分类 溶血性黄疸：非结合胆红素增多，肝脏的摄取及结合功能是正常的。 肝细胞性黄疸：由于肝细胞对胆红素的摄取、结合、转运和排出任一环节有障碍而发生。 胆汁淤积性黄疸：主要为胆红素的排泄障碍，摄取及结合功能正常。 先天性非溶血性黄疸 以前三类最为多见。 按胆红素性质分类 以UCB增高为主的黄疸 以CB增高为主的黄疸 病因、发生机制和临床表现 溶血性黄疸 病因 先天性溶血性贫血：如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症。 后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 发病机制：由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。 病因、发生机制和临床表现 溶血性黄疸 临床表现：为轻度黄疸，皮肤呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战，贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色），黄疸一般与贫血相平行。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。 实验室检查： 血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常。 粪色加深。 尿中尿胆原增加，但无胆红素。 急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。 血液检查：贫血、网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛。 病因、发生机制和临床表现 肝细胞性黄疸 病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。 发病机制 由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的UCB增加。 一部分CB反流入血，致血中CB亦增加。 病因、发生机制和临床表现 肝细胞性黄疸 临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。 实验室检查： 血中CB与UCB均增加 尿中CB定性试验阳性，尿胆原而增高。 血液检查有不同程度的肝功能损害。 病因、发生机制和临床表现 胆汁淤积性黄疸 病因 胆汁淤积可分为肝内性和肝外性。 肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积。 发病机制 由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆汁中的胆红素反流入血。 肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌功能障碍，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。 病因、发生机制和临床表现 胆汁淤积性黄疸 临床表现：皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤搔痒及心动过缓，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色，病程顽固者可有腹泻、营养不良、出血倾向等。 实验室检查 血清CB增加 尿胆红素试验阳性，尿胆原及粪胆素减少或缺如。 血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。 组织病理学检查有肝小叶中央区淤胆，但无广泛肝实质损害