嗜铬细胞瘤诊治全新进展.pptVIP

嗜铬细胞瘤诊治进展 南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院 嗜铬细胞瘤 定义 流行病学 临床表现 诊断 治疗 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma） 起源于神经外胚层嗜铬细胞的肿瘤，因其细胞内儿茶酚胺与重铬酸盐盐氧化反应呈暗黑色而得名 分泌儿茶酚胺的肿瘤，可以是肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，也可以是副交感神经瘤，神经节瘤，或神经细胞瘤等 发病率 虽然嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压原因之一，有报告指出它在高血压中所占比例低于 1％，但因其早发现和治疗而可治愈，需引起临床医师足够的重视 有一组研究指出，嗜铬细胞瘤每年的发病率为0.8/10万；有一种尸检报告指出，约有半数的嗜铬细胞瘤死后才明确诊断，表明该瘤仍经常被漏诊 部位 位于肾上腺者约占80－90％ 大多数为一侧性 少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存 这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者 肾上腺外嗜铬细胞瘤 主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％） 其他少见部位： 肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间 近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后 更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内 激素分泌 髓质嗜铬细胞瘤 产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 极少数只分泌肾上腺素 家族性者可以肾上腺素为主 肾上腺外的嗜铬细胞瘤， 除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandl