第九章-氨基酸代谢(第8版).pptVIP

二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 一碳单位的定义 （一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。 甲基 -CH3 甲烯基 -CH2- 甲炔基 -CH= 甲酰基 -CHO 亚胺甲基 -CH=NH 一碳单位的种类 四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 N5—CH3—FH4 N5,N10—CH2—FH4 N5,N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上。 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸的分解代谢。 （二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 NH3 作为嘌呤和嘧啶的合成原料。 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。 * 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。 * 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢及核 苷酸合成而发挥药理作用。 参与许多物质的甲基化过程。 （三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成 含硫氨基酸 胱氨酸 蛋氨酸 半胱氨酸 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S-腺苷甲硫氨酸(SAM) （一）甲硫氨酸参与甲基转移 1.甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S-腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 图9-12 甲硫氨酸循环 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 VitB12缺乏 ↓ FH4不能再生 ↓ 一碳单位转运障碍 ↓ 核酸合成障碍 ↓ 细胞分裂障碍 ↓ 巨幼红细胞性贫血 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸和磷酸肌酸是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐。 H2O 图9-13 肌酸代谢 （二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 1.半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 半胱氨酸 胱氨酸 2.半胱氨酸可转变成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 3（O） COOH CH-NH2 CH2SH COOH CH-NH2 CH2SO3H 半胱氨酸 磺基丙氨酸 CHNH2 CH2SO3H 磺基丙氨酸脱羧酶 牛磺酸 3.半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酰硫酸) 3′-PO3H2-AMP-SO3- (3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS) 为活性硫酸，是体内硫酸基的供体 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 1.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯酮酸尿症（PKU） 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 儿茶酚胺的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 2.酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 黑色素的生成 多巴醌 吲哚醌 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛 发等发白，称为白化病。 黑色素 聚合 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，