儿科风湿性疾病.ppt

主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热；既往风湿热病史 近期患过猩红热 多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长 [诊断] 风湿热的诊断依赖于临床表现和实验室检查的综合分析。1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分。在有链球菌感染证据前提下，有两项主要表现、或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断： 注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R 间期延长不再作为次要表现。 [治疗] 1. 休息：强调要卧床休息，期限取决于心脏受累程度及心功能。无心脏炎者2周；有心脏炎无心衰者4周；有心衰者至少8周。 2. 清除链球菌感染：青霉素，红霉素等。 3. 抗风湿治疗：无心脏炎者，口服阿斯匹林；有心脏炎者，早期应用糖皮质激素。 4. 对症治疗：心力衰竭、舞蹈病 [预防] 风湿热可反复发作，尤其有心脏炎者。 预防反复发作：每月肌注一次长效青霉素120万单位，至少5年，最好持续至25岁。有风湿性心脏病者，宜进行终身药物预防。 过敏性紫癜anaphylactoid purpura [概述] 过敏性紫癜又称亨-舒综合征(Henoch Schonlein Syndrome; Henoch Schonlein purpura, HSP)，是一种免疫介导的小血管变态反应性疾病。 病理特征:全身性小血管炎症 主要临床表现:皮肤紫癜、腹痛、消化道出血、关节肿痛、肾脏受累 多发于学龄前和学龄儿童，男多于女。 [病因] 病因尚未明确，可能与以下因素有关： 1. 食物过敏 2. 药物诱发 3. 微生物感染（细菌、病毒、寄生虫） 4. 疫苗接种 5. A组溶血性链球菌感染（证据：ASO升高、紫癜肾患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原沉积） [发病机制] 1. 存在显著的免疫异常：B淋巴细胞多克隆活化，外周血IgA和IgE升高。 2. 患儿的肾小球系膜、皮肤和肠道等部位毛细血管有广泛的IgA、补体C3和纤维蛋白沉积，提示本病为IgA免疫复合物病。 直接免疫荧光检测显示皮肤血管壁IgA沉积 [病理] 广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。 病变累及部位：皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。 白细胞碎裂性小血管炎 紫癜性肾炎的病理改变： 轻度系膜增生 微小病变 局灶性肾炎 弥漫增殖性肾炎伴新月体形成（重） [临床表现] 1. 起病：起病前1~3周有上呼吸道感染史。急性起病。 2. 症状体征：多以皮肤紫癜为主首发症状，部分病例以腹痛、关节炎或肾脏病症状首先出现。 1）皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜为本病特征 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，大小不一，分批出现 伴随症状：荨麻疹、血管神经性水肿 2）胃肠道症状 阵发性剧烈腹痛，位于脐周或下腹部，伴呕吐，部分病人呕血、便血或解黑便。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 原因：血管炎引起肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致。 过敏性紫癜结肠套叠剖面图 3）关节症状　　　 出现踝、膝、腕、肘等大关节肿痛，活动受限。不留后遗症。 4）肾脏症状 多发生在起病1个月内，或更晚，少数为首发症状，症状轻重不一： 紫癜性肾炎、肾病综合征、单纯血尿/蛋白尿 预后：大多能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰。肾脏病变决定疾病的远期预后。 [辅助检查] 无特异性实验室诊断。 外周血象：WBC正常或升高，PLT正常或升高 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性 过敏原测定：可能有阳性结果，但无法确定与HSP的确切关系。应避免