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二、再生障碍性贫血 是由于多种原因所引起的骨髓造血干细胞减少和/或异常,导致全血细胞减少的一种综合征。 病因 药物化学因素:氯霉素、保泰松、抗癌药、油漆、染料、杀虫剂、苯及衍生物 物理因素:射线 病毒因素:肝炎、风疹病毒、EB病毒流感病毒 其他因素:SLE、慢性肾功能衰竭 发病机制 造血干细胞受损 造血微环境缺陷 免疫机制 遗传倾向 临床表现 进行性贫血、出血、感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。 再生障碍性贫血骨髓象(非造血细胞团): 1.组织嗜碱细胞 2.浆细胞 3.淋巴细胞,其余均为纤维细胞。 急性再障 早期表现为出血与感染,随后出现进行性贫血 1、出血:开始在皮肤、粘膜、牙龈、鼻腔出血,继而在消化道、阴道出血,严重出现口腔血泡、眼底,最严重的是颅内出血:突然视力模糊、头晕、头痛、呼吸急促、喷射性呕吐、甚至昏迷。 2、感染:皮肤、粘膜反复感染,以败血症、肺炎常见,治疗困难。 3、预后:未经治疗病人多在6~12M内死亡 慢性再障 以贫血为主要表现,症状较轻,预后较好。少数病例经过若干年后病情恶化(重型再障Ⅱ型),表现同急性再障,预后极差。 急性与慢性再障区别P322(大专)或P336(本) 实验室及其它检查 血象:全血细胞减少,网织RBC减少 骨髓象:急性型骨髓增生低下或极度低下,粒、红两系明显减少,无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或呈灶性增生。 重型再障的血象诊断标准:网织红细胞1%,绝对值15× 109/L;NC0.5× 109/L;血小板20× 109/L 图注:1.中性晚幼粒细胞 2.中性红细胞 3.早幼粒细胞 4.浆细胞 5.中性分叶核粒细胞 6.淋巴细胞 7.嗜酸中幼粒细胞 8.中性杆状核粒细胞 图注:造血成份极少,为脂肪组织所替代。此外,淋巴细胞、浆细胞及网状细胞增生。 慢性再障辅助检查 血象:RBC、WBC、PC、网织RBC轻度↓ 骨髓象:慢性骨髓增生不良,三系均减少 急性CAA治疗 首选免疫抑制剂(有效率51%),常用药物是抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。 造血细胞因子:粒细胞集落刺激因子、粒-巨嗜细胞集落刺激因子、RBC生成激素和白介素。 骨髓移植(50~80%长期存活) 造血干细胞移植 慢性CAA 首选雄激素:有效率44%~68%,合用造血因子、脐血有效率明显提高。 护理评估 (一)健康史 病因 既往用药史 妊娠、生育情况 护理诊断 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 有损伤的危险 与骨髓抑制,血小板减少有关 有感染的危险 与骨髓抑制,WBC ↓有关 恐惧/绝望 与预感病情严重有关 有颅内出血的可能 护理措施 改善缺氧,提高活动能力 消除危险因素,预防或减少出血 严密观察,预防感染 加强心理护理,增强治疗信心 严密观察病情变化,及时采取相应措施 用药护理 骨髓移植 健康指导 雄激素用药护理 副作用:面部痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加。 停药后不良反应会消失。 丙酸睾丸酮需缓慢分层肌内注射,注意轮换注射部位。 市场常见补铁剂 健康指导 二、巨幼细胞性贫血 Megaloblastic anemia:是由于叶酸和维生素B12缺乏,导致细胞核DNA合成障碍所引起的贫血。 (一)叶酸 功能:合成DNA的辅酶,影响RBC分裂 来源:蔬菜、果、动物肝、肾、肉 吸收部位:十二指肠和空肠 储存:肝脏 排泻:肾 依赖胃体壁细胞分泌的内因子而吸收 (二)病因和发病机制 摄入量不足:缺少新鲜蔬菜、过度烹调 吸收不良:慢性腹泻、空肠切除术后 需要量增加: 代谢障碍 护理评估 (一)健康史 年龄与性别 饮食习惯:素食、偏食、忌食,烹调不当 用药史:甲氨蝶呤、异烟肼、苯妥英钠对抗叶酸;秋水仙碱、PAS干扰B12代谢 既往史:胃肠道疾病、手术史 (二)身体状况 造血系统表现:慢性进行性贫血,20%伴粒细胞↓、PC↓,有易出血和感染。 消化系统症状:恶心、食欲不振、舌炎 神经精神症状:四肢麻木、感觉异常、共济失调、瘫痪等;狂躁、妄想。 (三)实验室检查 血象:RBCHGB,RBC体积大 骨髓象:骨髓增生活跃,各系”巨幼变”,红系最为突出 叶酸6.81nmol/L,VitB1274pmol/L 治疗要点 去除病因 补充叶酸和维生素B12 叶酸5-10mg, Tid 维生素B12100-500μg, im, 2次/周 护理要点 (一)休息与活动 (二)饮食护理 (三)用药护理 (四)健康指导 (三)用药护理 1、恶性贫血或胃切除术后,终身VitB12250-500μg ,im ,1次/月 2、缺乏VitB12所致严重神经系统损害是不可逆的 3、补VitB12同时补钾+补铁 三、溶血性贫血 溶血性贫血(he
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