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儿童和少年期抽动症 浙江大学医学院附属儿童医院 王继跃 特征 抽动症是一组主要发病于儿童期的综合征，原因不明。 特征性的表现是某种形式的抽动。 抽动的特征是某些肌群不随意、快速、反复的非节律性运动，突然发生，无明显目的。 抽动常被描述为不能克制的，但通常可被忍住一段时间。 表现轻重跨度很大，从单纯的眨眼撅嘴到全身的模仿性动作或语言。 常伴有注意力不集中、多动、学习困难、强迫性动作、社交退缩或其他精神行为障碍。 病因 遗传因素 神经生物学改变 基底神经节结构和功能异常 药源性因素 心理因素 遗传因素 尽管散在发病很常见，但家族聚集性发病也很常见，患儿家庭成员中同患抽动障碍者很多，至少有30%~50%的病例有家族史。 TS双卵双生子的同病率约为8%，但同卵双生子的同病率为53%。 1996有报告TS是多基因遗传病，发现在遗传家系病人中有3种多巴胺能系的基因：多巴胺D2受体、多巴胺羟化酶和多巴胺转运蛋白I（DATI）基因。 神经生物学改变 选择性阻滞中枢多巴胺D2受体药（氟哌啶醇、泰必利）使多数病例症状减轻，多巴胺受体激动剂使症状加重 TS患儿脑脊液中多巴胺代谢产物减少，其降低程度与症状严重程度有关（由于多巴胺受体超敏反馈抑制了突角前多巴胺的释放） 提示：TS大脑纹状体内多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏。 神经生物学改变 应激使症状加重 α2肾上腺能受体阻滞剂（盐酸可乐定）使症状减轻或缓解 小剂量盐酸可乐定具刺激突触前α2受体作用，反馈抑制中枢蓝斑区去甲肾上腺素的合成释放 提示：与去甲肾上腺素能系统受累有关 神经生物学改变 部分TS伴强迫症状的患者用氯丙咪嗪治疗效果较好 动物实验表明该药可增加脑内5羟色胺水平 提示：与5羟色胺代谢紊乱有关 基底神经节结构和功能异常 对TS患者尸体解剖发现，大脑半球内部的基底神经节及其与皮质、丘脑、中脑的联系纤维走向不规则、紊乱。 药源性因素 抗精神病药 中枢兴奋剂 不合理 长期 大剂量 心理因素 学习紧张 受到批评/责备 生活中的不愉快 家庭不和睦 父母观点相异 短暂性抽动障碍 最常见的类型，尤在4~5岁的儿童中 抽动方式通常是眨眼、扮鬼脸或头部抽动 抽动持续时间不超过12个月 抽动可以是单次发作，也可以是缓解与复发在几个月内交替出现。 慢性运动或发声抽动障碍 具有运动或发声抽动（但两者不并存） 抽动可以是单一的也可是多种的（通常是多种的） 症状持续一年以上 发声与多种运动联合抽动障碍 发病于童年或少年，并且常延续到成年。 具有或已有过多种运动性和一种或数种发声性抽动，两种抽动可同时或先后存在。在发声抽动出现前常有过运动性抽动。 发声抽动常有多种，具有反复的爆发性发声、清嗓子或喉鸣声，也可发出不堪入耳的词句，有时伴有手势的模仿动作。 运动性和发声抽动在短时间内都能受意志控制，但在应激状态下加剧，而入睡后消失。 暂短性抽动障碍诊断标准（CCMD-3) 有单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为眨眼、扮鬼脸或头部抽动等简单抽动； 抽动天天发生，1天多次，至少已持续2周，但不超过12个月。某些患儿的抽动只有单次发作，另一些可在数月内交替发作； 18岁前起病，以4～7岁儿童最常见； 不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。 慢性运动抽动或发声抽动诊断标准（CCMD-3) 不自主运动抽动或发声，不同时存在，常1天发生多次，可每天或间断出现； 在1年中没有持续2个月以上的缓解期； 18岁前起病，至少已持续1年； 不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。 发声与多种运动联合抽动障碍诊断标准（CCMD-3) 是以进行性发展的多部位运动和发声抽动为特征的抽动障碍，部分患儿伴有模仿言语或动作，有强迫、攻击、情绪障碍及注意缺陷等行为障碍，起病于童年。 表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，多为复杂性抽动，二者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制，在应激下加剧，睡眠时消失。 日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼。 18岁前起病，症状可延续至成年，抽动几乎天天发生，1天多次，至少已持续1年以上，或间