原发性小血管炎 Primary small vessel vasculitis.pptx

原发性小血管炎Primary small vessel vasculitis韩xx，M/61。病史2个月，发烧、乏力、体重下降10kg。关节肌肉痛、咯血。咽鼓管炎7年。被疑为“肺结核”、“肺癌”或“肺转移癌”韩xx，M/61。发现蛋白尿+，血尿+。肾功能正常。cANCA/抗PR3抗体阳性。诊为“WG”，予Pred40mg/d x 2周治疗前治疗2周后肺活检-肉芽肿形成肾活检-肉芽肿形成IntroductionEpidemiologyEtiology and pathogenesisClinical manifestationsLaboratory testDiagnosisTreatment and prognosisDrug-induced vasculitis*Systemic vasculitis以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病原发性继发性继发于其他疾病：感染、类风湿、SLE等 目前病因不明者 1994年Chapel Hill血管炎分类命名会议大血管炎中等血管炎小血管炎韦格纳肉芽肿病显微镜下型多血管炎变应性肉芽肿性血管炎与抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）密切相关又名ANCA相关小血管炎（ANCA-associated vascultis)Triology for typical W