胆汁淤积和自身免疫性肝病诊治专家共识.pptxVIP

胆汁淤积性肝病诊治共识(2015) 中华医学会肝病学分会 | 中华医学会消化病学分会 | 中华医学会感染病学分会 概述 总字数：18380 推荐意见：24条 参考文献：58条 参加本共识撰写和讨论的专家人员名单（排名不分先后，按姓氏汉语拼音为序） 陈成伟 成 军 窦晓光 段钟平 范建高 傅青春 高春芳 韩 涛 韩 英 侯金林 胡和平 胡锡琪 黄建荣 贾继东 刘玉兰 陆伦根 马 雄 茅益民 南月敏 牛俊奇 邱德凯 任 红 尚 佳 唐 红 王贵强 王建设 王吉耀 王 磊 王宇明 魏 来 谢 青 谢渭芬 许建明 徐铭益 徐小元 杨长青 杨云生 尤 红 曾民德 张文宏 张跃新 庄 辉 周新民 邹晓平 胆汁淤积定义 可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡 肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态 疾病定义 病情进展 瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等 早期常无症状仅表现为ALP和GGT水平升高 临床表现 自身免疫性肝病 定义 一组免疫介导的肝脏损伤 分型 以胆系损害及胆汁淤积为主型 原发性胆汁性肝硬化/胆管炎（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 以肝炎为主型 自身免疫性肝炎(AIH) 重叠综合征 胆汁淤积性肝病定义 肝内和肝外胆汁淤积 肝细胞功能障碍或毛细胆管、细胆管(15μm，亦称闰管或Hering管)及小叶 间胆管(15-100μm)病变或阻塞所致胆汁淤积 间隔胆管(100μm)、区域胆管(300-400μm)、节段胆管(400-800μm)、左右 肝管、胆总管至肝胰壶腹的病变或阻塞所致胆汁淤积 肝内胆汁淤积： 肝外胆汁淤积： 本共识主要介绍肝内胆汁淤积性肝病 肝内和肝外胆汁淤积 部份患者可同时有肝内和肝外部分病变 如胆汁淤积持续超过6月，则称为慢性胆汁淤积 大多数胆汁淤积性疾病是肝内胆汁淤积，而原发性硬化性胆管炎(PSC)可累及小和大肝内胆管和/或肝外胆管 胆管结构 肝内胆管模式图 Scheuer PJ,Lefkowitch JH. Liver biopsy interpretation.2006 肝外胆系及其动脉供应 黄疸和胆汁淤积的区别和联系 胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄 显性黄疸：血清总胆红素34mol/L 隐性黄疸：血清总胆红素17.1-34mol/L之间 黄疸 胆汁淤积 主要临床表现： 高胆红素血症 瘙痒 皮肤黄色瘤及色素沉积 脂肪泻等 黄疸和胆汁淤积的区别和联系 并非所有胆汁淤积都出现黄疸，反之亦然 GRADE系统证据质量及推荐强度等级 表1 GRADE 系统证据质量及其定义 证据级别 定义 高质量(A) 非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度 中等质量(B) 对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。 低质量(C) 对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真实值可能大不相同。进一步研究极有可能改变该估计效应值的可信度。 极低质量(D) 对估计的效应值几乎没有信心：估计值与真实值很可能完全不同。对效应值的任何估计都很不确定 GRADE系统证据质量及推荐强度等级 表2 GRADE系统推荐强度等级 推荐强度 具体描述 强推荐(1级) 明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利 弱推荐(2级) 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当 胆汁淤积性肝病诊断标准 胆汁淤积性肝病： 肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍 进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC )1和2型及良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)等，GGT可不高 肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病(B1)。但在PFIC 1和2型及BRIC等，GGT可不高(B2) MRCP或超声内镜不能明确诊断时可考虑进行ERCP(A1) 腹部超声是区分肝内和肝外胆汁淤积首选影像学检查方法，胆总管扩张且内径超过8mm以上提示肝外梗阻(C1)。当腹部超声不能明确胆管扩张时，推荐行MRCP和/或超声内镜检查，并检测病毒性肝炎标志物和肝病相关自身抗体如AMA等(C1) 对于无法解释的肝内胆汁淤积且AMA阴性者应考虑肝活组织检查(C1)。对于AMA阴性及肝活组织检查未能确诊患者，有条件者可考虑基因检测(C1) 胆汁淤积早期，仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高，可不出现黄疸。黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病(B1) 共识推荐意见-疾病的诊断 推荐意见 治疗原则 注释：PBC：原发性胆汁性肝硬化；PSC：原发性硬化性胆管炎；UDCA：熊去氧胆酸 熊去氧胆酸和S-腺苷蛋氨酸可用于治疗多种肝