血液系统及心血管系统常见疾病诊断及鉴别诊断.docVIP

再生障碍性贫血 一、诊断 （一）AA诊断标准 1.全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高；2.一般无肝、脾大；3.骨髓多部位增生减低(正常50%)或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少）；4.除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化症、某些急性白血病、恶性组织细胞病等。 （二）AA分型诊断标准 1.SAA-I：又称AAA,发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值15*109/L,中性粒细胞0.5×109/L,和血小板20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-I的中性粒细胞0.2×109/L,则为极重型再障(VSAA)。2.NSAA：又称CAA，指达不到SAA-I型诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA-I型诊断标准时，称SAA-II型。 二、鉴别诊断 （一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA。但对其动态随访，终能发现PNH造血克隆。该克隆细胞