《胶质母细胞瘤90211394》-公开课件（设计）.pptVIP

胶质母细胞瘤 概述 胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤 。 脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49% 肿瘤位于皮质下， 呈浸润性生长， 常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，还可经胼胝体波及对侧大脑半球。 发生部位 以额叶最多见，其他依次为颞叶、顶叶，少数可见于枕叶/丘脑和基底节等。 胶质母细胞瘤可原发于脑实质内， 亦可呈继发性。继发性胶质母细胞瘤多数由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来 病因 原发性胶质母细胞瘤的分子改变以原癌基因c-erbB1的表达产物 （EGFR）的扩增与过量表达为主 继发性胶质母细胞瘤以p53基因的突变为主要表现。 发病机制 好发于大脑半球白质内，浸润性生长，外观呈半球形分叶状，大多数肿瘤境界不清，少数肿瘤因生长迅速而使周围组织受压出现软化和水肿表现“假包膜”现象，可被误以为境界清楚，其实肿瘤已超出边界浸润生长。 肿瘤的生长 肿瘤可侵犯皮质并可与硬膜粘连，或可突入脑室及深部结构。 由于肿瘤浸润性扩张，胶质母细胞瘤常表现为多中心生长。 肿瘤多沿神经纤维传导束生长，可沿胼胝体侵犯对侧脑组织，形成蝶形生长， 同样通过沿丘脑间黏合生长可出现双侧丘脑胶质母细胞瘤。 少数肿瘤可有蛛网膜下腔播散 ，10%～20%胶质母细胞瘤患者脑脊液中可发现肿瘤细胞。 分型 根据WH0(1990)提出的分类标准，胶质母细胞瘤分为以下两个组织学亚型： ①巨细胞型胶质母细胞瘤。 ②胶质肉瘤。 这些亚型的提出，主要是根据肿瘤的某些比较突出的形态特征而定，与患者的预后无肯定的相应关系。 临床表现 胶质母细胞瘤生长速度快、病程短，70%～80%患者病程在3～6个月，病程超过1年者仅10%。病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来。 个别病例因肿瘤出血， 可呈卒中样发病 临床表现 由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛颅内压增高症状明显，几乎全部病人都有头痛、呕吐、视乳头水肿。 肢体无力 意识障碍 言语障碍 精神症状：淡漠、痴呆、智力减退等。 临床表现 肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症状： 偏瘫、偏身感觉障碍 失语和偏盲。 癫痫。发生率较星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤少见。 影像学检查 放射性核素检查 诊断阳性率较星形细胞瘤为高，病变局部显示放射性浓区。 头颅 X 线平片仅显示颅内压增高。偶见松果体钙化后的移位 脑血管造影见血管受压移位，约半数显示病理血管，病变处血管多粗细不均、扭曲不整，有的呈细小点状或丝状。 影像学检查 CT 肿瘤呈边界不清的混合密度病灶。其中： ①瘤内出血所致高密度表现但钙化者较少。 ②瘤内坏死及囊性变呈低密度影，呈多形性 病灶周围多数脑水肿较重， 肿瘤与脑组织无明显边界。 脑室常被压迫变小，变形或封闭，中线结构常向对侧移位。 增强后95%的肿瘤呈不均匀强化，常表现为中央低密度的坏死或囊变区，周边增生血管区不规则的环形、岛形或螺旋形强化影。坏死区常位于肿瘤实质内，呈边界不整齐的低密度区。 影像学检查 MRI检查 肿瘤在T1加权图像上呈低信号，T2W像为高信号的边界不清的肿瘤影，与邻近脑组织不容易区分，占位效应十分明显。肿瘤内若有较大的坏死区则呈更低信号，若有出血呈高信号。胼胝体常受累。中线结构如纵裂池可变形、变窄或移位。肿瘤在T2加权像呈混杂信号，以高信号为主，散在性分布低与等信号。注射 Gd-DTPA 后肿瘤十分显著的对比增强使得肿瘤与邻近结构有明确的分界，且好发在脑深部，是较为特征性的表现。 疾病诊断 病史 临床表现 影像学检查 治疗 以手术、放疗、化疗及其他综合治疗为主。 手术应做到在不加重神经功能障碍的前提下尽可能多地切除肿瘤 扩大肿瘤切除范围可以： ①有效地内减压 ②减轻术后脑水肿 ③减低神经系统并发症的发生率。 治疗 约有1/3边界比较清楚--手术全切除； 另2/3呈明显浸润性，与正常脑组织分不出明显界限： ①位于额叶前部、颞叶前部或枕叶者：将肿瘤连同脑叶一并切除。 ②位于重要功能区(语言中枢或运动中枢)，为了不加重脑功能的障碍多数仅能做部分切除。 ③位于脑干、基底神经节及丘脑：可在显微镜下严格做到切除肿瘤，手术结束时可做外减压术。 治疗 胶质母细胞瘤的手术死亡率不到1%，术后神经系统并发症的发生率在10%以内，肿瘤复发后可再次手术， 再次手术的死亡率及术后并发症均无增加。 每个患者均应行术后常规放疗，也可合并应用化疗或免疫治疗。术后即进行放疗， 在放疗后每隔2个月化疗1次，同时予免疫治疗，可使部分病人获得较长时间的缓解期。 治疗 胶质母细胞瘤表现一定的放疗耐受性，对于残余的肿瘤多采用高剂量分割照射、肿瘤间质内放疗和立体定向放射外科来实现 利用大剂量多种化疗药联合冲击治疗后辅助以自体骨髓移植来减少化疗副反应也证明是可行的。 手术后辅以脑脊髓照射和局部追加照射也是可行的 治疗 近