桥本脑病病例.pptVIP

临床表现 临床症状的两大类型： 伴有局部症状的卒中样发作型。 进行性痴呆及精神症状型。 临床表现 意识障碍 智能障碍：智能低下、认知低下、记忆力低下、定向力低下 锥体外系症状：不随意运动、肌阵挛、震颤样运动、舞蹈病样运动 癫痫发作：多类似癫痫大发作 神经学改变 辅助检查 脑电图 绝大部分患者有脑电图改变 呈轻度、重度广泛慢波，脑电图改变与病灶一致 可见三相波、癫痫波、光肌源性反应以及光源发作性反应 类固醇治疗后，脑电图改变可改善 影像学 CT或MR： 可见有皮质和(或)皮质下改变，但为非特异性 可无明显改变 SPECT/PET： 脑灌流低下，低代谢改变 脑脊液 可有蛋白轻度增加 其他全身性炎症性标记物，如血沉、CRP、全身性免疫指标如ANA均为正常 甲状腺功能 可以正常、亢进或低下，与病情无关 TPO-Ab水平绝大部分明显升高（诊断必须） TG-Ab可升高 病理学表现 可有脑实质内动静脉、毛细血管周围、脑膜血管周围尤其是静脉为中心的淋巴细胞浸润 亦可无典型病理学改变 诊断与鉴别诊断 诊断 排除性诊断 原因不明的癫痫或癫痫状态，原因不明的神经/精神异常，脑电图提示弥漫性慢波为主时要想到HE的可能性 TPO-Ab明显升高 类固醇激素治疗能改善病情 鉴别诊断 中毒、代谢性脑病、感染性脑病 皮质－纹状体－脊髓变性（CJD） 儿童：呈卒中样发病的线粒体脑肌病 副瘤综合征 其他自身免疫性疾