第四节-循环系统·先天异常·B.pptVIP

法洛四联症 右心室、心房增大，心尖圆钝； 升主动脉增宽、右移； 肺血减少 * 法洛四联症 * 右心室、心房增大，心尖圆钝； 升主动脉增宽、右移； 肺血减少 两肺血明显减少，肺门血管明显缩小 心影近似靴型，肺动脉段凹陷 右心室、心房增大，心尖圆钝、上翘 法洛四联症 * * * 室缺 肺动脉狭窄 主动脉 提早显影 诊断与鉴别诊断 平片肺血减少，右心室增大、心腰凹陷，即“靴型心”，结合临床发绀和听诊可考虑此病。 CT、MRI发现室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉转位、右心室肥厚结合临床表现可明确诊断。 * * * 知识回顾 血液动力学： 1.由于两心房压差4～5mmHg,血液为左?右分流，从而使右心系统的血容量增多，肺血增多,右心系统增大； 2.当肺循环血量达到体循环的2～3倍以上时,肺动脉压开始增高,最终导致肺动脉高压。 3.进行性肺动脉高压发展，右心系统压力随之增大，可出现右?左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。 房间隔缺损 * 【影像学表现】 X线: 心型：“二尖瓣型” 心影：右心增大；右心房、室增大的程度与肺动脉高压程度呈正比；肺动脉突出。 肺血：肺充血（肺动脉扩张，外围分支增 粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈”）； 主动脉：主动脉结偏小或正常。