C3肾小球病新概念和专家共识.pptVIP

Daina E,. N Engl J Med 2012; 366: 1161–1163. Daina E,. N Engl J Med 2012; 366: 1161–1163. 依库珠单抗治疗病例报道（3） 29岁患者，肾移植4周后DDD复发 尽管使用了强的松、MMF和FK506治疗，尿蛋白仍高达6克/24h。患者C3水平低，C3肾炎因子阳性，无补体基因突变 使用利妥昔单抗及血浆置换治疗后C3肾炎因子恢复正常，但病情继续恶化。 在移植后13周开始依库珠单抗治疗。肌酐从4.93 mg/dl 恢复到1.9 mg/dl McCaughan JA, Am J Transplant 2012; 12: 1046–1051. 治疗方面需解决的问题 哪些患者需要积极治疗，哪些患者疾病呈良性过程？特定的临床类型或病理类型是否与治疗反应性相关？是否与长期预后相关？ 根据目前对疾病的认识，C3肾小球肾病是补体旁路途径异常相关的疾病，抗补体治疗是唯一有效的治疗方式吗？是否能治愈？ 一旦开始治疗，疗程多久？是否有一定稳定期免于用药？ 未来的治疗药物：C3转化酶抑制剂，C5或补体终末产物（膜攻击复合物）抑制剂 专家共识：关于治疗和登记 共识专家组致力于建立和完善C3肾小球肾病国际登记制度 利于进一步认识该病病理谱、进行严重程度评分，指导治疗和判断预后 利于将特异的病理参数与临床表现、实验室检查、治疗