第九章神经系统变性疾病课件.pptVIP

图9-2 阿尔茨海默病脑内病理表现 NP：神经炎性斑；NFT：神经原纤维缠结 NP NFT 第二节 阿尔茨海默病 病 理 。 AD隐袭起病，持续进行性发展 临床症状可分为两方面： 1.认知功能减退 2.非认知性神经精神症状 其病程演变大致可以分为 痴呆前阶段 痴呆阶段 第二节 阿尔茨海默病 临床表现 。 痴呆前阶段 轻度认知功能障碍发生前期（pre-mild cognitive impairment, pre-MCI） 轻度认知功能障碍期（mild cognitive impairment, MCI） 第二节 阿尔茨海默病 临床表现 。 首先近事记忆减退，逐渐出现远期记忆减退 视空间障碍 疲乏、焦虑和消极情绪 人格障碍，如不爱清洁、不修边幅、暴躁、易怒、自私多疑 1. 轻度 主要表现是记忆障碍 痴呆阶段 第二节 阿尔茨海默病 临床表现 。 2. 中度 记忆障碍继续加重 工作、学习新知识和社会接触能力减退 逻辑思维、综合分析能力减退、言语重复、计算力下降 明显的视空间障碍 痴呆阶段 第二节 阿尔茨海默病 临床表现 。 首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群 受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性 感觉和括约肌功能一般无障碍 2. 进行性脊肌萎缩 第一节 运动神经元病 临床表现 。 第一骨间肌萎缩 小鱼际 肌萎缩 临床表现 。 真性球麻痹：进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，咽喉肌萎缩，咽反射消失 舌肌明显萎缩，并有肌纤维颤动 可有假性球麻痹：强哭强笑、下颌反射亢进 3. 进行性延髓麻痹 第一节 运动神经元病 临床表现 。 首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累 可出现假性球麻痹表现 4. 原发性侧索硬化 第一节 运动神经元病 临床表现 。 有很大诊断价值，呈典型的神经源性损害 1.肌电图 静息状态下可见纤颤电位、正锐波 小力收缩时运动单位时限増宽、波幅增大、多相波增加 大力收缩时募集相减少，呈单纯相 运动神经传导：可出现复合肌肉动作电位波幅减低，较少出现运动神经传导速度异常 感觉神经传导：多无异常 第一节 运动神经元病 辅助检查 。 1. 神经电生理 静息状态可见纤颤电位 \正锐波束颤电位 纤颤电位 正锐波 EMG呈典型神经源性改变 辅助检查 。 1. 神经电生理 小力收缩: 运动单位电位时限增宽 \波幅增大多相波增加 巨大 动作电位 EMG呈典型神经源性改变 辅助检查 。 大力收缩 呈单纯相 1. 神经电生理 EMG呈典型神经源性改变 辅助检查 。 2. 脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常或蛋白有轻度增高，免疫球蛋白可能增高 3. 血液检查 血清肌酸磷酸激酶活性正常或轻度增高 细胞免疫和体液免疫均可能出现异常 第一节 运动神经元病 辅助检查 。 4. CT和MRI检查 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显） 5. 肌肉活检 可见神经源性肌萎缩的病理改变 第一节 运动神经元病 辅助检查 。 中年以后隐袭起病，慢性进行性加重的病程 临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无感觉障碍 肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常 2000年修订El Escorial肌萎缩侧索硬化临床诊断标准 第一节 运动神经元病 诊 断 。 1、颈椎病 肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，不像ALS那样广泛 常伴上肢或肩部疼痛 客观检查常有感觉障碍 可有括约肌障碍 无延髓麻痹表现 第一节 运动神经元病 鉴别诊断 。 2、脊髓空洞症 节段性感觉分离现象 MRI检查可鉴别脊髓或延髓空洞症、脑干或颈髓肿瘤以及颈椎病 第一节 运动神经元病 鉴别诊断 。 3、多灶性运动神经病 非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动 感觉受累很轻 腱反射可以保留 节段性运动神经传导：多灶性运动传导阻滞 血清抗GM1抗体滴度升高 静脉注射免疫球蛋白有效 第一节 运动神经元病 鉴别诊断 。 4. 颈段脊髓肿瘤 一般无肌束颤动 常有神经根痛和传导束性感觉障碍 腰穿可发现椎管阻塞，脑脊液蛋白含量增高 椎管造影、CT或MRI：椎管内占位病变 第一节 运动神经元病 鉴别诊断 。 5. 上肢周围