中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗的指南解读1.ppt

2．Ⅱb类推荐： 对于出现心绞痛样胸痛且无左心室流出道梗阻的患者，可考虑口服硝酸盐类药物以改善症状(Ⅱb，C)。 对于胸痛合并左心室流出道梗阻的患者，治疗同左心室流出道梗阻的药物治疗部分。 四、合并房颤的治疗 房颤是HCM常见的心律失常之一，并发血栓栓塞(卒中和外周血管栓塞事件)的发生率为27.1％，年发生率为3.8％，均显著高于普通房颤患者，值得重视。 具体治疗推荐如下。 (一) 房颤的药物治疗 1． I类推荐： (1)对于所有伴发持续性、永久性或阵发性房颤的HCM患者，在无禁忌证的前提下，均建议口服抗凝药如维生素K拮抗剂(华法林)，将国际标准化比值(INR)控制在2.0~3.0，预防血栓栓塞，无需CHA2DS2-VASc评分系统评估患者卒中风险(I，B)。 (2)如房颤患者服用剂量调整后的维生素K拮抗剂疗效欠佳或不良反应过大，或不能监测INR，建议采用新型口服抗凝药如直接凝血酶抑制剂或Xa因子抑制剂进行治疗(I，B)。 (3)除非房颤病因可逆转，否则在恢复窦性节律前建议终生接受口服抗凝药治疗(I，C)。 (4)对于心房扑动(房扑)的患者，建议采取与房颤患者一致的抗凝治疗 (I，C)。 (5)永久性或持续性房颤患者建议采用β受体阻滞剂、维拉帕米和地尔硫卓控制心室率(I，C)。 2．Ⅱa类推荐： (1)如患者拒绝口服抗凝药治疗，可考虑每日服阿司匹林75～100 mg联合75 mg氯吡格雷(出血风险较低)进行抗血小板治疗(Ⅱ a，B)。 (2)进行抗凝或抗血小板药物治疗前，应考虑利用HAS-BLED评分评估出血风险(Ⅱa，B)。 (3)近期房颤发作的患者，应考虑通过电复律或应用胺碘酮以恢复窦性节律(Ⅱa，C)。 (4)心脏电复律后，应考虑采用胺碘酮治疗以控制并维持窦性心率 (Ⅱ a，B)。 (5)对于新发或心室率控制不达标的房颤患者，在进行介入治疗前，应考虑先恢复窦性节律或控制心室率于适当水平(Ⅱ a，C)。 3．Ⅲ类推荐： (1)对有房颤的HCM患者，单用丙吡胺控制症状(心绞痛或呼吸网难)，而不与β受体阻滞剂或维拉帕米联合应用，可能是有害的，因为丙吡胺可增强房室传导，并增加房颤发作时的心室率(Ⅲ，B)。 (2)对无房颤的梗阻性HCM患者，采用洋地黄治疗劳力性呼吸闲难可能是有害的(Ⅲ，C)。 (二)房颤的介入治疗 如果房室结消融术后，LVEF≥50％，阵发性房颤患者建议植入DDD起搏器，持续性或永久性房颤患者建议植入单腔(VVIR)起搏器(I，C)。 如果抗心律失常药物无效或不能服用，在未出现严重左心房扩张的情况下，可考虑导管消融术治疗(Ⅱ a，B)。 五、SCD的预防 HCM患者SCD危险分层和预防是临床上最为重要的问题。 目前认为安装植入型心律转复除颤器(ICD)是预防HCM患者SCD的唯一可靠的方法。 HCM患者应避免参加竞技性体育运动(I，C)，可能有助于预防SCD。 药物预防SCD效果不明确，胺碘酮可能有效(Ⅱb，C)。 SCD的预防 目前临床上预测SCD危险的指标，阳性预测值为10％～20％，阴性预测值可达90％，主要包括以下几方面： (1)早发猝死家族史： 家族一级直系亲属中有40岁以前猝死病史，或确诊HCM患者的一级亲属发生了SCD。此类患者SCD的风险增加。 (2)非持续性室性心动过速(NSVT)： 动态心电图监测的HCM患者约20％发生NSVT，是SCD的独立危险因素。 (3)左心室重度肥厚： 左心室壁最大厚度≥30 mm是青少年SCD的独立危险因素，10年死亡率可高达20％。 (4)不明原因的晕厥： 出现晕厥的患者半年内SCD风险是无晕厥患者的5倍，尤其是对于年轻人预测价值更大 (5)运动血压反应异常： 约20％的HCM患者有运动低血压反应，即从静息到最大运动量血压升高≤20mmHg或从最大运动量到静息血压降低≤20mmHg。 40岁以下的HCM患者出现运动血压反应异常则SCD的危险增加。 (6)发病年龄轻： 发病年龄越小SCD危险越大，尤其是合并NSVT、不明原冈的晕厥或严重左心室肥厚的患者。 SCD的预防 (7)左心室流出道梗阻严重： 有研究报道LVOTG≥30 mmHg是SCD的独立危险因素，但认识尚不统一。 (8)左心房内径增大： 左心房内径增大也可能增加SCD风险，且左心房内径增大增加了房颤的发生率，房颤进一步增加患者不良事件的风险。 (9)同时携带多个基因突变： 既往曾认为不同的基因突变导致HCM的表型不同，但随着对基因型、临床表型异质性的了解，目前不再按突变种类对HCM进行良恶性分型。 但若同一个患者携带2个或以上的突变，无论突变来自同一基因还是不同基因，均可