止血和凝血障碍简单.pptVIP

APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量 1.仅有APTT延长 ? 提示内源性途径因子异常：尤其是 Ⅷ、IX、XI ? 不能用正常血浆纠正：提示抗Ⅷ 、 抗IX抗体存在 2.仅有PT延长 ? 提示外源性因子异常(FII、V、VII、X） ? Vitk缺乏（II、VII、IX、X为Vitk依赖因子） ? 延长不被正常血浆纠正：循环中抗凝物质增多 APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量 3.全部异常 ? 纤维蛋白原缺乏症 ? FDP增多 ? 血中抗凝物质增多 ? 肝功能衰竭 进一步做有关因子的测定(确诊试验) APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量 十三、血浆鱼精蛋白副凝试验 [原 理] 纤溶过程中FDP↑ 鱼精蛋白 十 游离 纤维蛋白单体 凝集 鱼精蛋白能分离纤维蛋白降解产物与纤维蛋白单体结合的可溶性复合物，是纤维蛋白单体游离出来，聚合形成肉眼可见的絮状物 [参考值] 正常人阴性 （plasma protamine paracoagulation test PPPT, 3P试验） FDP、D-2聚体 止凝血障碍性疾病的发病机制 血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常 抗凝及纤溶系统异常 循环中凝血及抗凝物质增加 综合因素 止血药 作用于血管：酚磺乙胺、垂体后叶素、安络血 抗纤溶药：氨甲环酸、氨甲苯酸、抑肽酶 促进凝血因子活化：Vit K1、醋酸去氨加压素 凝血酶：凝血酶、蛇毒血凝酶、凝血酶原复合物 其他：凝血因子VIII、纤维蛋白原 思 考 题 试简述凝血过程？ 简述出血的临床诊断步骤？ 止血与凝血障碍检查 Disorders of hemostasis and coagulation 血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血 生理状态下 机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统 凝血 血栓 抗凝 出血 作为一个临床医生（内科？外科？） 如何正确选择实验室检查项目 如何正确判断检验结果 首先应弄清正常的凝血与抗凝机制 正常止血机能 两个方面 四个因素 凝血机制 抗凝机制 血管壁（vessel wall） 血小板（platelet） 凝血系统（coagulation system） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic） 两个方面 凝血与抗凝机制的病理生理基础 出血性疾病 一期止血障碍：血管壁和血小板异常所引起的止血；（以皮肤黏膜及内脏出血为主） 二期止血障碍：凝血和抗凝血异常所致的止血障碍；（以深部组织和关节、肌肉或内脏出血难止为主） 纤溶活性亢进（皮肤呈大片状瘀斑或伴内脏出血） 血管组成 内层：内皮细胞 [产生vWF (血管性血友病因子)、Fn (纤维结合蛋白)、组织因子 FIII、内皮素]、基质膜 中层：弹性纤维[保持血管壁的柔韧性]、胶原纤维[启动凝血过程]、平滑肌 外层：松弛的结缔组织 一、血管壁的止血与抗凝作用 （一）血管壁的止血作用 1.血管壁的完整性 是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间及内皮下胶原 与Vit c有关 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性 血管壁完整性破坏的出血机制 当Vit c 缺乏或plt 减 少时，管壁抵抗力下降 内皮细胞间隙增大 脆性、通透性增加 RBC及血液成分外溢 出血 过敏性紫癜 当血管壁受损后的一系列变化 Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血?/停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF（血管性血友病因子）、Fn(纤维结合蛋白) 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附（、聚集、形成血栓） 启动内源性凝血途径 （二）正常血管壁抗血栓形成能力 血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA) 激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM) 参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性 创伤、炎症 中毒、缺氧 管壁抗凝作用 病理性血栓形成 血小板来从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解 脱落下来的具有生物活性的小块胞质。是 最小的血细胞，有质膜，没有细胞核。 （一）静态下血小板形态 蛋白质 glycoprotein GP 如：GPIa