急进性肾小球肾炎 概 述 以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现 少尿性急性肾功能衰竭为特征 病理呈新月体肾小球肾炎 病因与发病机制 Ⅰ型(抗肾小球基底膜型肾炎) Ⅱ型(免疫复合物型肾炎) Ⅲ型(非免疫复合物型肾炎) 新月体性肾炎 光镜改变呈多样性, 包罗了肾炎的各种病理学改变。 缺乏特征性的组织学改变,确诊依赖免疫荧光/组化检查,证实IgA沉积。 常伴肾小管-间质损害 血管病变 动脉玻璃样变性 硬化性改变 血管炎/坏死性病变 肾小球轻微病变伴系膜增殖 节段坏死病变伴小新月体形成 局灶或球性硬化伴透明样变 膜增殖性或弥漫增殖性病变 肾小管变性及萎缩 蛋白或红细胞管型 间质纤维化 间质炎细胞浸润 IgA肾病 IgA的沉积位置 分布特点 伴随沉积:IgM、IgG、C3及Fib 免疫病理检查 多呈弥漫性 也可节段性 可见于小血管壁 C3沉积物的分布与IgA相同 IgG沉积的强度一般弱于IgA Fib沉积者多在新月体上 偶尔可有κ、λ轻链沉积 未见IgE和IgD的沉积 系膜区 旁系膜区 内皮下 免疫复合物半球状沉积 (PAS) IgA系膜区沉积 (免疫组化、石蜡切片) IgA系膜区沉积(免疫荧光) IgA系膜区沉积 (免疫组化、冰冻
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