结缔组织病呼吸系统累及的诊治.ppt

结缔组织病呼吸系统累及的诊治 结缔组织病常见呼吸系统病变 SLE的肺部病变 胸膜病变 间质性肺炎 急性狼疮性肺炎 急性肺泡出血 肺血管病 气道病变 横膈功能障碍 中华风湿病学杂志2004,8,360-362. SLE胸膜病变 胸膜炎是SLE最常见的肺部病变 发生率为41%-56% 男性SLE病人发生胸膜炎的比例较女性高 既可单侧受累，也可双侧分布 16%-30%SLE病人会有胸腔积液，通常为渗出液，其内可检出抗核抗体、抗ds-DNA抗体、狼疮细胞 胸膜炎的治疗 微量无症状的胸腔积液无需特别处理 少量胸腔积液可选择NSAIDs 积液量大则需使用类固醇激素 氯喹/羟基氯喹、硫唑嘌呤可用于胸膜炎的长期治疗 难治性胸腔积液可考虑胸腔引流或胸膜剥除术 SLE间质性肺炎 发生率为3%-33%，取决于诊断方法（常规胸片/HRCT/肺功能） 早期多无症状，亚临床型十分普遍 硬皮病样表现（雷诺症、肿胀指、指端硬化、毛细血管扩张、甲襞毛细血管改变）与慢性间质性肺炎相关 高分辨率CT（HRCT）：磨玻璃影、蜂窝影，下肺背侧为多 肺功能：限制性通气障碍伴弥散功能下降 病理所见为慢性炎症细胞浸润、支气管周围淋巴增生、肺间质纤维化、II型肺泡上皮细胞增生，UIP、NSIP、COP 间质性肺炎的治疗 急性渗出性病变强的松0.5~1mg/kg 进展性纤维化可合用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素A，长期无进展的纤维化病灶无需治疗 辅以抗纤维化药物（乙酰半胱氨酸、吡非尼酮等） 急性狼疮性肺炎 在SLE中的发生率为1%~4% 临床有咳嗽、呼吸困难、低氧血症、胸膜痛、发热等，可为暴发型，呈急性呼吸窘迫综合征表现 影像学上可见单侧或双侧的肺实质浸润影 病理所见为肺泡壁的损伤与坏死，各种程度的炎性细胞浸润、水肿、出血、透明膜形成，累及毛细血管的微血管炎，纤维素性血栓形成，DAD 鉴别诊断：感染、吸入性肺炎、心功能不全、尿毒症 急性狼疮性肺炎的处理 大剂量类固醇激素 环磷酰胺 高PEEP低潮气量机械通气支持 急性肺泡出血 罕见 死亡率50%-90% 临床表现除咯血、贫血外，与急性狼疮性肺炎相似 通常见于既往已明确SLE诊断，抗 ds-DNA抗体滴度高，发病同时有肺外活动表现，尤其是肾炎的患者 病理所见为广泛而严重的肺泡出血和毛细血管炎，可见IgG、C3、免疫复合物沉积，无特征性 急性肺泡出血的处理 SLE病人一旦临床怀疑合并肺出血，如出血不十分严重而又没有呼吸衰竭，应进行支气管镜和肺泡灌洗检查。非大气道出血、非脓性痰、血清/血浆样肺泡灌洗液、巨噬细胞内见含铁血黄素、涂片染色镜检和培养无病原微生物的发现支持肺泡出血的诊断 大剂量类固醇激素 环磷酰胺 血浆置换 SLE的肺部病变 胸膜病变 间质性肺炎 急性狼疮性肺炎 急性肺泡出血 肺血管病 气道病变 横膈功能障碍 急性可逆性低血氧综合征 低氧血症，但难以用通气障碍、肺实质病变、心功能不全、中毒解释 临床上多见于SLE活动期，伴补体水平明显降低 发病机理可能为肺血管内皮损伤与补体激活到一定程度时，大量中性粒细胞积聚引起部分肺血管阻塞或血流障碍，导致通气/血流比失调（无效腔通气） 大多数病例对1-2mg/kg类固醇激素治疗有效 肺动脉高压 发生率为5%-14% 平均生存时间为2.3年 临床表现活动后气促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮肿等，常伴有雷诺氏现象 多普勒心彩超可进行筛查 确诊需经右心导管检查，平均肺动脉压静息状态大于25mmHg或运动状态大于30mmHg 肺动脉高压的治疗 应针对不同情况进行 如合并有明确的其它引起肺高压疾病，相应处理（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染） 类固醇激素、环磷酰胺、环孢霉素A 同时按心功能级别（参照纽约心脏协会的心功能评定标准）选择使用钙通道阻滞剂、前列环素、内皮素受体阻滞剂、5-磷酸二酯酶抑制剂治疗 若上述治疗无效需考虑心肺移植 肺动脉高压分级治疗 肺栓塞 相对少见 提示抗磷脂抗体综合征（APS） 肺栓塞的症状和体征取决于栓子的大小： 小的肺栓子可无症状 中等大小肺栓子可引起呼吸困难、胸痛、咳嗽、发热、咯血 大的肺栓子还会引起心血管征象，包括三尖瓣返流性杂音、右心 室第三心音、颈静脉怒张、心排量降低、晕厥 肺栓塞的检查包括常规胸片、肺CT、MRI、同位素肺灌注扫描、多普勒血管超声、肺血管造影 D-二聚体可作为阴性筛选试验 肺栓塞的处理 类固醇激素与羟基氯喹 抗凝治疗（肝素/低分子量肝素、华法林） 肺栓子大合并血流动力学不稳定可进行溶栓治疗或手术取栓 如抗凝/溶栓因禁忌难以实施，可考虑下腔静脉安置过滤器 SLE气道病变 严重的气道阻塞在SLE中十分罕见 小气道病变发生率5%-24%，临床多无症状 肺功能表