贫血2010-八年制临床(北医三院).ppt

* 北京大学第三医院儿科 * 巨幼细胞性贫血诊断标准 临床表现 血象和骨髓象特点 血清维生素B12 100ng/L 血清叶酸3ug/L, 红细胞叶酸100ug/L 血或尿同型半胱氨酸升高 尿甲基丙二酸含量增多 诊断性治疗有效 * 北京大学第三医院儿科 * 治疗 尽早 ( 起病 6 m ) 口服补充×1m Vit B12 : 100μg q2~3w×1m 叶酸: 1~5mg qd×3~4w 监测 低钾血症 * 北京大学第三医院儿科 * 巨幼细胞性贫血 病症要点 Pallor and fatigue Irreversible neurologic damage（VitB12） Nutritional deficiency or intestinal malabsorption Macrocytic anemia Megaloblastic bone marrow changes * 北京大学第三医院儿科 * 小儿贫血 血液和造血组织 贫血：诊断和分类 营养性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 VitB12缺乏 叶酸缺乏 * 北京大学第三医院儿科 * Case-3 男，20个月，足月顺产，母乳喂养，半岁后加少量面粉类食物，1岁后仅喂母乳。近4个月面色发黄，神萎消瘦，近2个月嗜睡，1周来双手有时发颤。 体重6.4Kg，发育营养差，烦躁，苍白，皮肤弹性差，腹部有数个小出血点。心尖部2/6级收缩期杂音，肝肋下3cm，踝阵挛阳性。 * 北京大学第三医院儿科 * Case-3 Mixed nutritional anemia * 北京大学第三医院儿科 * 参考文献 小儿血液病基础与临床 /廖清奎，北京：人民卫生出版社，2001 诸福棠实用儿科学，第7版，2002 Nelson Textbook of Pediatrics，ed16， 2000 Rudolph’s Pediatrics， ed21，2003 * 北京大学第三医院儿科 * Key words extramedullary hemopoiesis physiologic anemia iron deficiency anemia megaloblastic anemia cobalamin folate * 北京大学第三医院儿科 * Thanks! * 北京大学第三医院儿科 * 病生理过程 铁减少↓＋红细胞游离原卟啉↑ → 血红素↓+珠蛋白 → 血红蛋白↓ * 北京大学第三医院儿科 * 症状和体征 依病情严重程度而异 轻症: 无症状 严重: 苍白, 乏力, 激惹, 运动发育落后 牛乳喂养 肥胖而松软 异食癖（Pica） * 北京大学第三医院儿科 * 其他表现 脱发 胃肠道粘膜萎缩 注意力缺陷 蓝巩膜 屏气发作 查体 苍白 心脏增大 萎缩性舌炎 指甲异常 ( 反甲 ) * 北京大学第三医院儿科 * * 北京大学第三医院儿科 * * 北京大学第三医院儿科 * 实验室 Hb降低 小细胞低色素 Microcytic and hypochromic MCV, MCH, MCHC, RDW 网织红细胞? 铁代谢指标异常 骨髓细胞学检查? （老核幼浆） 铁代谢指标 * 北京大学第三医院儿科 * SF ( 血清铁蛋白) 铁幼粒细胞 15% 骨髓可染铁 FEP ( 红细胞游离原卟啉) TIBC (总铁结合力) SI (血清铁) TS (转铁蛋白饱和度) * 北京大学第三医院儿科 * 实验室检查 ？ * 北京大学第三医院儿科 * 铁幼粒细胞 Sideroblast * 北京大学第三医院儿科 * 细胞外铁 * 北京大学第三医院儿科 * 缺铁性贫血诊断标准 小细胞低色素性贫血 有明确病因和表现 血清铁降低 转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高 骨髓细胞内、外铁减少 FEP增加 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 1+2~8中任何2条可确诊 Differential diagnosis Rule out （microcytic, hypochromic anemia） Thalassemia Anemia of chronic disease Sideroblastic anemia (sex-linked) Pulmonary hemosiderosis Lead poisoning Copper deficiency Vitamin B6 deficiency Transferrin deficiency 治疗概观 病因治疗? 饮食 ?出血 ? 危险因素 ? 药物治疗? 输血? 严重贫血, 慢输 其他治疗 促红细胞生成素（EPO）? * 北京大学第三医院儿科 * * 北京大学第三医院儿科 * 治疗药物 铁剂补充 轻到中度贫血 元素铁 4~6mg/kg/d