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癫痫相关 提纲 概念 概念 一.癫痫发作（epileptic seizure）?癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。癫痫发作应具有三方面要素：?1.临床表现：?可以表现为感觉﹑运动﹑植物神经﹑意识﹑情感﹑记忆﹑认知及行为等障碍。2.起始和终止的形式：? 癫痫发作一般具有突发突止﹑短暂一过性、自限性的共同特点。3.脑部异常过度同步化放电：? 要通过脑电图检查才能证实。这是癫痫发作区别于其他发作性症状的最本质的特征。 二.癫痫（epilepsy）? 癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。癫痫不是单一的疾病实体，而是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。按照传统，临床出现两次（间隔至少 24 小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。 2005 年国际抗癫痫联盟（ILAE） ：“在脑部存在持久性致痫倾向的前提下，诊断癫痫可只需要一次癫痫发作”。 2014 年 ILAE 推出新的癫痫临床实用性定义（附录 1），新定义的各种潜在影响尚未可知，有待于临床进一步检验。 三.癫痫综合征（epileptic syndrome）?指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患（即脑电临床综合征）。 颞叶癫痫、额叶癫痫 Lennox-Gastaut综合征：又称儿童期伴弥漫性慢棘一慢波(以前称小发作变异型)癫痫性脑病。 Dravet综合征：本症又称为婴儿严重肌阵挛癫痫 四.癫痫性脑病（epileptic encephalopathy）?指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。 （ 一 ） 全面性发作 （generalized seizures ）： 1. 全面性 强直阵挛发作 （generalized tonic-clonic seizures, GTCS ） 2 ． 失神发作 （absence seizures ） 3 ． 强直发作 （tonic seizures ） 4 ． 阵挛发作 （clonic seizures 5 ． 肌阵挛发作 （myoclonic seizures ） 6 ． 失张力发作 （atonic seizures （ 二 ） 部分性发作 （partial seizures 1 ． 简单部分性发作 （simple partial seizures, SPS ） 2 ． 复杂部分性发作 （complex partial seizures, CPS ） 3 ． 继发全面性发作 （secondarily generalised seizures ） （ 三 ） 癫痫性痉挛 （epileptic spasms ） 癫痫性痉挛表现为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收缩，历时 0.2-2 秒，突发突止。 （ 四 ） 反射性发作 （reflex seizures） 反射性发作不是独立的发作类型。它既可以表现为局灶性发作，也可以为全面性发作。其特殊之处是，发作具有特殊的外源性或内源性促发因素，即每次发作均为某种特定感觉刺激所促发，并且发作与促发因素之间有密切的锁时关系。促发因素包括视觉、思考、音乐、阅读、进食、操作等非病理性因素。可以是简单的感觉刺激（如闪光），也可以是复杂的智能活动（如阅读、下棋）。发热、酒精或药物戒断等病理性情况下诱发的发作，则不属于反射性发作。反射性发作和自发性发作可同时出现在一个癫痫患者中。 分类（89年） 1. 特发性癫痫及综合征 （Idiopathic epilepsies and syndromes ） 2. 症状性癫痫及综合征 （Symptomatic epilepsies and syndromes ） 3. 隐 原性癫 痫及综合征 （Cryptogenic epilepsies and syndromes） 病因 （一）海马硬化：?（二）出生前及围产期脑损伤：?（三）中枢神经系统感染：?（四）脑血管病：?（五）脑肿瘤：?（六）颅脑损伤：?（八）神经变性：?（九）脱髓鞘病变：? 流行病学 没有其他结构性病变的药物难治性部分性癫痫患者中，有 1/3 的患者存在海马硬化 流行病学 脑炎或脑膜炎患者发生癫痫的风险是普通人群的 7 倍，患癫痫风险在感染后 5 年内最高，并且在 15 年内持续存在。（病毒性）脑炎较细菌性脑膜炎患病风险高，风险最低的是无菌性脑膜炎。在