第十二章 氨基酸代谢.ppt

⑵ 酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 （3）苯丙氨酸和酪氨酸脱羧羟化产生假性神经递质 两种氨基酸在脑内脱羧羟化产生假性神经递质——苯乙醇胺及β-羟酪胺(鱆胺)，假性神经递质产量增多可能与肝昏迷的发生有关。 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP （二）色氨酸生成不同物质 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 （三）以氨基酸为原料合成肌酸 H2O + 目 录 肌酸的代谢 （四）以氨基酸为原料合成乙醇胺和胆碱 乙醇胺和胆碱是体内合成磷脂的重要原料，胆碱还是合成乙酰胆碱的原料。 HOCH2CH2NH2 HOCH2CH2 +N（CH3） HOCH2CHCOOH NH2 - CO2 3S-腺苷甲硫氨酸 丝氨酸 乙醇胺 胆碱 （五）卟啉化合物的合成需要甘氨酸作为原料 血红素是血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶多种功能蛋白的辅基。血红素的卟啉环是以甘氨酸和琥珀酰CoA为原料合成的。 （六）以氨基酸为原料合成碱基 合成核苷酸的碱基的主要原料为氨基酸和一碳单位提供。 （七）精氨酸是NO的原料 精氨酸 一氧化氮合酶 （nitric oxide synthase，NOS） NO 第四节氨基酸碳链骨架的代谢 Catabolism of the Carbon Skeletons of Amino Acids 一、α-酮酸（α-ketoacid）经氨基化生成非必需氨基酸 氨基酸经脱氨基作用生成的α-酮酸并不一定进入分解代谢，而是重新氨基化，形成原来的氨基酸，或经过一个循环反应过程后，重新形成原来的氨基酸。 分解产生乙酰CoA和乙酰乙酸的氨基酸即为生酮氨基酸（ketogenic amino acid）。 产生丙酮酸和三羧酸循环中间物的氨基酸即为生糖氨基酸（glucogenic amino acid）。 氨基酸分解后可产生两个产物分子，分别转变成葡萄糖和酮体，因而属于生糖兼生酮氨基酸（glucogenic and ketogenic amino acid）。 二、氨基酸脱氨基后的碳链骨架可转变成糖或酮体 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸分解代谢产生用于合成葡萄糖和酮体的材料 T C A循环 目 录 氨基酸经脱氨基 产生α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 三、氨基酸脱氨基后的碳链骨架可彻底氧化分解供能 丙酮酸 可进入线粒体氧化产生乙酰CoA，进入三羧酸循环而彻底氧化 酮体 可直接分解产生乙酰CoA 三羧酸循环的中间产物 通过三羧酸循环中的反应转变成苹果酸，运输到线粒体外，在胞质内依次转变成草酰乙酸、磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸，然后进入线粒体彻底氧化 氨基酸分解代谢的中间产物主要有3类： 一般在下列3种代谢状况下，氨基酸才氧化降解： ①细胞的蛋白质进行正常的合成和降解时，蛋白质合成并不需要蛋白质降解释放出的某些氨基酸，这些氨基酸会进行氧化分解。 ②食品富含蛋白质，消化产生的氨基酸超过了蛋白质合成的需要，由于氨基酸不能在体内储存，过量的氨基酸在体内被氧化降解。 ③机体处于饥饿状态或未控制的糖尿病状态时，机体不能利用或不能合适地利用糖作为能源，细胞的蛋白质被用做重要的能源。 第五节氨基酸代谢转换产生的特殊产物 Conversion of Amino Acids to Special Products 一、机体利用某些氨基酸产生具有生物活性的胺类化合物 （一）脱羧基(decarboxylation)作用将氨基酸转变成胺类化合物 氨基酸脱羧酶 (de