新生儿溶血病精美医学资料.pptVIP

新 生 儿 溶 血 病Hemolytic Disease of the Newborn 新疆医科大学一附院儿科 吐尔逊娜依 一、教学目的 在熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制的基础上，学习病理生理，临床表现，诊断与鉴别诊断，并发症，治疗及预防原则。 二、教学要求 1、熟悉本病（ABO血型不合和Rh血型不合）的病因和发病机制。 2、了解本病的病理生理。 3、掌握本病的临床表现。 4、熟悉本病的诊断与鉴别诊断。 5、熟悉本病的并发症。 6、掌握治疗及预防原则。 新生儿溶血病 新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有 26 个血型系统，有 400 多个血型抗原物质，以 A、B、O 血型不合溶血病最常见，Rh 血型不合次之。 ?病因和病理生理 ?临床表现 ?实验室检查 ?诊断 ?鉴别诊断 ?治疗 ?预防 【病因和病理生理】 胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有） 胎盘入母体 母体产生相应抗体 进入胎儿体内 与 RBC 的相应抗原结合 溶血。 【病因和病理生理】1、ABO 血型 ABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因: A B O 基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO 表现型:A、B、O、AB 免疫反应 第一次: 迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病 第二次: 速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病 【病因和病理生理】1、ABO 血型（续） ∵ 母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体 ∴ ABO 溶血一般第一胎发病， 发病率为 40～50% 【病因和病理生理】2、Rh 血型 Rh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因, 6 种抗原：C、c、D、d、E、e， 抗原性强弱排列: D E C c e d D 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；与抗 D（抗体）血清不起反应的称为 Rh(-) 【病因和病理生理】2、Rh 血型 【病因和病理生理】2、Rh 血型 若第一胎发病，称为外祖母学说。 即使母 Rh(+)、子 Rh(+)，也可能会发生 Rh 溶血病。例如： 【临床表现】 一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快） 在 24 h 内出现，进行性加重，以 5 mg / dl / 日或 0.5 mg / dl / h 上升 二、贫血 轻：Hb 14 g / dl 重：Hb 8 g / dl，发生心衰 三、肝脾肿大：髓外造血 【临床表现】（续1） 四、胎儿水肿： 出生时全身水肿，苍白，胸、腹腔有水， 胎盘重量与体重比： 正常：1 ：6（7） 溶血：1 ：3～4 【临床表现】（续2） 五、胆红素脑病：出生后 24 h 内黄疸进行性加重，大量未结合胆红素通过血脑屏障进入脑内，沉积在基底神经核，出现 N.S 症状。一般 2～7 天发生 胆红素脑病分四个期（见下表）： 【临床表现】五、脑胆红素病（续） 胆 红 素 脑 病 的 表 现 【实验室检查】 （一）检查有无溶血 血常规：Hb↓、RBC↓、网织红↑、有核红细胞↑ 间接胆红素↑ （二）母、婴血型测定 母婴 ABO 血型测定，母婴 Rh 血型测定，证实有血型不合存在 【实验室检查】（续） （三）血清特异性血型抗体检查 患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性可以确诊Rh溶血病 抗体释放试验阳性确诊ABO溶血病 血清游离试验：证实患儿血清中有无抗体存在,不确诊,但说明病程长而重 【诊断】 既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史：夫妻双方做 ABO、Rh 血型检查，同时检测孕妇血清中有无 Rh 抗体 Rh 阴性的孕妇：在妊娠 12～16 w、28～32 w 和 36 w 应检测其血中有无抗 D、抗 E 等抗体效价。当抗体效价上升为 1：32 时，表明胎儿已溶血，要进行处理 【诊断】（续） B 超检查胎儿水肿情况。 羊水穿刺查胆红素 新生儿出生时称体重及胎盘重量 产前未诊断的待新生儿娩出后发现黄疸出现早、进行性加重、疑为本病的，立即进行母婴血型鉴定和抗体检查以及血常规及胆红素的测定, 并动态监测其变化 【鉴别诊断】 先天性肾病 主要为全身水肿和低蛋白血症。无重度黄疸和肝脾肿大。 新生儿贫血 双胞胎有胎间输血，出生后一个小儿白，一个小儿红，白的为贫血。 胎、母间输血，出现新生儿贫血。 以上情况均无黄疸加