结节性动脉炎.doc

KKME---专业医学搜索引擎/ 结节性动脉炎 结节性多动脉炎是主要侵犯中等度动脉和带肌层小动脉，以节段性炎症与坏死为主要特征的非肉芽肿性血管炎。临床以多系统损害为特点，以非特异性症状为特征。 一、病因及发病机制 病因不明，许多资料表明可能与乙型肝炎病毒、甲型肝炎病毒、HIV病毒及化脓性链球菌、伤寒、沙门氏菌、布鲁氏杆菌、结核杆菌等感染有关。该病与哮喘、血清病或药物反应相联系表明它与自身免疫有关，推测机体在某些不明原因的作用下，诱发异常免疫反应，造成免疫复合物沉积，最终导致血管壁损害，导致中小动脉局部灶性全层性坏死炎性改变，形成血栓，造成动脉瘤样扩张或管腔狭窄。 二、病理 病理表现为广泛的全身血管炎。 三、临床表现及分型 临床少见，发病年龄大约在45～50岁。男性两倍于女性。起病急骤或隐匿。常多系统、多脏器受累，某些系统某器官受损较突出。 (一)全身症状不规则发热、多汗、乏力、体重减轻，以发热、无力最常见。 (二)系统性症状常见受累系统按顺序排列如下：肾、骨骼、肌肉、周围神经、皮肤、胃肠道、心脏、生殖系统、中枢神经。 1.皮肤可出现皮下结节、皮疹、紫癜、皮肤坏死、网状青斑、雷诺现象。以沿线动脉走行的不规则聚集于血管近旁的皮肤结节为主要特征，直径0.5～1cm大小，质硬，有自发痛或压痛，常与皮肤粘连; 2.肌肉、骨骼关节炎、关节痛、肌痛，尤其腓肠肌痛。关节炎和关节痛常呈一过性、非对称性，可伴有间歇性跛行; 3.神经系统周围神经系统常见多发单神经炎，少数表现为弥散的感觉运动性植物神经病。出现麻木、感觉减退或缺失，可导致垂腕、垂足。中枢神经受累不常见，表现为抽搐、意识障碍、脑血管病等; 4.肾出现高血压和肾功能不全; 5.胃肠道出现腹痛、恶心、呕吐、便血等症状; 6.心脏出现心包积液、心肌梗死、心力衰竭等症状; 7.生殖系统出现睾丸、附睾肿痛，卵巢痛等症状。 四、辅助检查 1.血常规显示轻度贫血，白细胞轻度升高或正常; 2.血沉和C反应蛋白升高; 3.血清白蛋白降低，球蛋白升高; 4.内脏血管造影：肾、肝脏、肠系膜动脉等中等大小动脉呈微小动脉瘤样扩张，节段性狭窄和剪枝样中断; 5.受损组织活检显示中小动脉坏死性血管炎，神经系统病理学包括在外膜和血管壁滋养血管中有渗出物、多形核白细胞及嗜酸细胞，中层和弹力层多发性坏死，可导致多发性小动脉瘤形成，发生纤维变性时，出现破裂，内膜增生导致血管的血栓形成，动脉瘤的修复和纤维化产生结节，导致串珠样特征性改变。 五、诊断及鉴别诊断 1990年美国风湿病协会诊断标准： ①体重下降≧4Kg;②网状青斑;③睾丸痛或压痛;④肌痛、无力;⑤单或多种神经病变;⑥舒张压≧90mmHg;⑦血尿素氮或肌酐升高;⑧乙肝表现抗原或抗体阳性;⑨动脉造影异常;⑩活检显示中小动脉炎症改变。上述十条中有三条阳性者，可以诊断为结节性多动脉炎。通过腓肠神经、肌肉或睾丸活检通常可确定诊断。 鉴别诊断： 1.Wegener肉芽肿患者常有鼻或口腔炎症，表现为痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物、胸腔见结节、固定浸润灶或空，、镜下血尿或出现红细胞管型。活检显示动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。 2.应变性肉芽肿性血管炎常以支气管哮喘为主要表现，血嗜酸粒细胞升高，可累及周围神经。活检显示血管外嗜酸粒细胞浸润。 六、治疗 首选糖皮质激素治疗：强的松12mg/kg/d，可合并环磷酰胺2mg/kg/d或硫唑嘌呤，可提高疗效，加速缓解。伴其他系统受累者须对症处理及支持治疗。 预后：预后不佳，症状起始后存活时间数月至数年不等，有时也可自愈。加用糖皮质激素后，预后明显改善。部分患者可因脏器(心、肾)功能衰竭死亡或感染死亡。 KKME医学网/