2015年性早熟指南的解读.pptVIP

GnRHa治疗 治疗目的：一直性发育进程 延缓骨骼过快成熟 改善最终成人身高 避免心理行为问题 治疗药物：GnRHa GnRHa作用机制 与垂体前叶促性腺细胞的GnRHa受体结合 开始LH、FSH-过性↑↑（“点火效应”） 受体发生下降调节 抑制垂体、性腺轴 LH、FSH和性腺激素↓↓ 一直性发育进程，延迟骨龄 促性腺激素释放激素类似物 “药物性性腺切除” 下丘脑-垂体-性腺轴功能恢复正常 （暂时且可逆） 停药后 几种GnRHa制剂及特点 短效 1月中效 3月中效 12月埋植 给药时间 3~4次/天（鼻喷） 1次/天（皮下） 每28天 每90天 每年 达峰时间 10~45m 4h 4~8h 1mo 起效时间 2~4wk 1mo 1mo 1mo 优点 快速起效和失效 给药时间和效果研究多 更少注射更好依从性 无需注射 缺点 一天多次给药，依从性差 注射疼痛/依从性次佳 注射疼痛 手术植入及取出 几种主要的GnRHa制剂及剂量 化学名 商品名 剂型 剂量范围 给药途径 亮丙瑞林 leuprorelin 抑那通 enatol 1.88mg 3.75mg 30~180 ug/kg 皮下注射 曲普瑞林 triptorelin 达菲林 Drphereline 达必佳 decapeytyle 3.75mg 60-160 ug/kg 深部肌肉注射 皮下注射 戈舍瑞林 诺雷德 深部皮下注射 戈那瑞林 高乐肽 皮下或静脉 GnRHa治疗指征 以改善成年身高为目的的应用指征： （1）CPP（快进展型）：性早熟患儿骨骼成熟和第二性征发育加速显著（超过线性生长加快程度） （2）预测成人身高而受损：预测成人身高＜3百分位数或＜遗传靶身高，骨龄身高＜身高的2个标准差（-2S） （3）快进展型青春期，在性早熟界定年龄后开始出现性发育，但性发育进程及骨骼成熟迅速，可影响最红成人身高者 （4）出现与性早熟直接相关的心理行为问题 2015年性早熟指南解读 中国性早熟指南 病例1 女，8岁1月，乳房发育1周 家族史：THt 156cm 查体：Ht 125cm(-0.8SD),Wt 25kg 双乳B2 ，PH1，A1 问题： 1.是否性早熟 2.是否需要进一步检查 3.是否需要治疗 4.是否需要随诊 内容 CONTENTS CPP定义 性早熟 性早熟：女孩8岁前，男孩9岁前出现第二性征发育 快进展型青春期 在性早熟界定年龄后出现性发育 但性发育过程中及骨骼成熟迅速 可影响最终成年身高者 乳房Tanner分期 B1期：未发育，乳房平 B2期:可触及乳腺结节在乳晕内，可有轻微触痛，乳晕无着色，乳头未增大 B3期：进一步增大，乳房和乳晕在同一丘面上，乳头开始增大突起于皮面，乳晕开始着色 B4期：继续增大，乳晕明显着色，并可见乳窦小丘，乳晕在乳房上形成第二个丘面隆起，乳头明显增大 B5期：乳房完成发育，如成人状，乳晕第二丘面消失 生殖器Tanner分期 G1期:青春前期状，睾丸容积3ml，长2.5cm G2期：睾丸增大，容积在4-8ml，长2.5-3.3cm，阴囊皮肤变红，薄而松，阴茎略增大 G3期：进一步增大，容积10-15ml,长3.3-4cm,阴囊增大，色素深，阴茎增长，增粗，龟头增大 G4期：睾丸容积15-20ml，长4-4.5cm，阴茎进一步增粗，龟头显著发育，阴囊色素沉着并皱褶增多 G5期：睾丸容积25ml，长度4.5cm,发育完成呈成人状 Prader睾丸测试仪 青春期生长突增（PGS） 病例2 女，9月，乳房发育2月 查体：Ht 72cm（+0.3SD），Wt 9kg（+0.3SD）双乳B3/2cm，乳晕不黑，PH1,A1 检查：GnRHa激发：FSH 23.5U/L,LH 5.7U/L,AFP、HCG（-），子宫卵巢未发育，BA 9个月 问题： 1.是否中枢性性早熟 2.是否需要治疗 3.是否需要随诊 病例3 女，6岁9个月，乳房发育3月 近一年经常喝蜂蜜 查体：Ht 121cm(OSD),Wt 25kg(+1SD)双乳 B2/2cm,乳晕不黑，PH1，A1 检查：GnRHa激发，FSH0.3U/L,LH 0.22U/L(LH/FSH 0.73) AFP、HCG(-);卵巢1ml,可见卵泡，未发育，BA 7岁 问题： 1.是否中枢性早熟 2.是否需要治疗 3.是否需要随诊