变应性亚败血症.pptVIP

病例资料 患者刘文凤，女，62岁，因全身红斑、丘疹伴发热18天于2012年08月21日入我院皮肤科。 现病史：该患者自述8月3日接种“流行性出血热”疫苗后，局部皮肤出现红斑、丘疹，未诊治。随即皮疹迅速增多，部分斑疹融合成大片状，上有散在针尖大小水疱出现，颜面及四肢肿胀，并出现发热，体温39.0℃。于当地医院经抗过敏治疗后，发热症状有所消退，水疱干瘪，但红斑及肿胀一直未见明显好转。 入院查体：颜面、四肢肿胀，颈后、躯干双上肢及双下肢膝关节以上见弥漫红色斑疹，双下肢膝关节以下散在红色斑疹、丘疹，上有少量鳞屑。 临床诊断：多形红斑型药疹、尿路感染、肝损害、变应性亚败血症性红斑 治疗原则：激素、保肝、抗过敏、支持对症等治疗 肝功能异常，胆红素进行性升高，转入我科。 入科查体：一般状态差，表情痛苦，皮肤巩膜黄染，全身未见明显斑丘疹，表面广泛糠状脱屑，周身浮肿。 辅助检查 (2012-08-30)血常规：白细胞总数12.6×10^9/L。 (2012-08-31)血常规：白细胞总数17.8×10^9/L。 (2012-09-04)血常规：白细胞总数12.5×10^9/L，中性粒细胞计数7.60×10^9/L。肝功：谷丙转氨酶45U/L，谷草转氨酶74U/L，白蛋白28.1g/L。抗核抗体(ANA谱)阴性。风湿三项测定：C-反应蛋白2.29mg/dL。抗链球菌溶血素“0测定(ASO）正常。 (2012-09-11)肝功：谷丙转氨酶391U/L，谷草转氨酶447U/L，白蛋白25.2g/L。(2012-09-14)血常规：白细胞总数22.0×10^9/L，中性粒细胞百分比84.2%。 (2012-09-21)肝功：谷丙转氨酶180U/L，谷草转氨酶369U/L，总胆红素173.50umol/L，直接胆红素144.70umol/L，间接胆红素28.80umol/L。DIC初筛试验：抗凝血酶51％，D-二聚体2075.00ng/ml，纤维蛋白(原)降解产物8.4mg/L。自身免疫性肝病检测阴性。 (2012-09-24)肝功：谷丙转氨酶148U/L，谷草转氨酶508U/L，白蛋白23.8g/L，总胆红素202.90umol/L，直接胆红素172.20umol/L，间接胆红素30.70umol/L。 患者于2012年09月25日21：00出现呼吸费力，无明显呼吸困难，胸闷、气短，无恶心、呕吐，腹胀，无腹痛。查体：呼吸22次/分，血压100/60mmHg，心率86次/分，双下肺呼吸音弱，散在湿罗音，拟予氧气吸入、多功能监护，患者本人不同意，未予特殊处置。 于2012年09月26日05：00出现四肢冰冷，呼之不应。查体：血压测不出，大动脉波动消失，双侧瞳孔散大固定，压眶反射消失，呼吸、心音消失。 宣布临床死亡 变应性亚败血症 基本概述 变应性亚败血症又叫成人Still病，本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。 临床特点 起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。 病因及作用机制 病因和发病机制尚不肯定。 根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。 感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。 病理 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。 关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。 浅表淋巴结示非特异慢性炎症。 发热 是最常见、最早见的症状，常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，发热持续1～2周后自行消退，热退后活动自如，犹如常人，间歇1周至数周后复发。无明显毒血症症状。 皮疹 反复发作，一过性，高热时出现，热退后消失，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。 关节和肌肉症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较少。一般无明显骨质损害。发热时重，热退后减轻或缓解。个别病例可遗留关节变形