肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿.pptVIP

肌张力障碍Dystonia 武汉大学人民医院神经科 董红娟 一、肌张力障碍的定义 肌张力障碍又称肌张力不全或肌紧张异常，是指因持续性肌肉收缩而引起的肢体扭曲、重复运动或姿势异常综合征。 二、Dys临床特征（一） 肌张力障碍可累及全身骨骼肌，但某些部位的肌肉更易受累，如头颈部眼轮匝肌、胸锁乳突肌、躯干肌肉、肢体的旋前肌、趾伸肌及跖屈肌等。 Dys临床特征（二） 特征性表现为奇异的不自主运动及特殊姿势。发作无规律性，间歇时间不定，某些患者症状呈进行性发展，开始仅表现为特定动作的肌张力障碍，如书写痉挛、音乐家痉挛等，继而其他各种非特异性活动均可诱发症状，但休息睡眠时症状消失，晚期症状趋于恒定，最终可致受累部分固定性姿势畸形。 Dys临床特征（三） 肌张力障碍症状常因精神紧张、疲劳而加重，卧床休息、情绪平和则减轻。某些特定动作，如抱头、轻触下颌、打哈欠、口中含物等可使症状意外改善, 称之为“感觉诡计”（sensory tricks）现象，这是其他不自主运动少有的特征之一。特发性肌张力障碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤。 三、Dys分型（一） 根据发病年龄分型 1、婴儿型 2、儿童型 3、青少年型 4、成人型 发病年龄越早，症状越重，易波及全身；年龄越大，肌张力障碍越可能保持局限性。成人型患者常累及手、面或躯干，仅18%发展为全身型。 Dys分型（二） 根据部位分型 局灶型：单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈。 节段型：两处或两个以上相邻部位的肌群受累，如Meige综合征。 多灶型：两个以上非相邻部位的肌群受累。 半身型：半身受累，多为继发性肌张力障碍。 全身型：下肢与其它任何局灶性或节段性肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。 Dys分型（三） 根据病因分型 特发性或原发性 症状性或继发性 原发性Dys 多巴反应性肌张力障碍（Segawa病）：常染色体显性遗传。小剂量左旋多巴可使症状明显、持久地改善。儿童期起病，几乎均累及下肢，多数患儿发展到身体其他部位。76%患者的症状有不同程度的日间波动，上午轻而下午及晚上重，伴有某些帕金森病的特点，如运动迟缓、姿势不稳、僵硬等，需注意与少年型帕金森病相鉴别。主要鉴别点是，用左旋多巴长期治疗后者可出现许多并发症，而前者则很少出现并发症。 原发性Dys 肌阵挛性肌张力障碍（myoclonic dystonia）：常染色体显性遗传，除了有更为持久的肌张力异常兴奋外，尚有快速震颤样运动，甚至占优势。有的肌阵挛样抽搐极为迅速（闪电样），并且可被少量饮酒所缓解，故称伴有闪电样抽搐、酒精反应性遗传性肌张力障碍。该种类型多自幼童起病，但很少发展为严重的全身性肌张力障碍。 继发性Dys 神经系统变性病：如Parkinson病、Huntington病、Wilson病、苍白球黑质色素变性、 进行性核上性麻痹。 各种原因所致脑部疾病：如颅脑外伤、肿瘤、脑血管病、脱髓鞘病变、感染、中毒及代谢障碍等。CT或MRI检查多显示症状对侧的壳核、苍白球及丘脑-基底节结构异常。 继发性Dys 药物诱发：以抗精神病药物酚噻嗪类最为常见；其次为左旋多巴、多巴胺D2受体拮抗剂如灭吐灵、氟哌啶醇等。氯氮平、溴隐停、阿米替林、胃复安所致肌张力障碍亦有报道。药物诱发者可分急性肌张力障碍与迟发性运动障碍，后者表现很象特发性扭转痉挛，但常伴有迟发性静坐不能，且多见于老年人。 化学制剂诱发：锰、铜 、甲醇 、氰化物 、麦角制剂 、霉甘蔗毒素。 四、 Dys发病机理(一) 原发性肌张力障碍很可能是由于各种原因引起了脑内一些神经递质传导及代谢方面的障碍，引起了皮层及皮层下结构对运动系统的抑制减弱所造成。有人称为中枢介质病。 Dys发病机理(二) 对于继发性肌张力障碍，在许多影响基底节、脑干、间脑和小脑的疾病中，由于结构的损伤或生化的异常可以直接或间接影响神经递质的传导及代谢，增加运动神经突触间的兴奋性，同时降低了突触间的抑制。 Dys发病机理(三) 各种主要类型的抗精神病药物几乎都能引起急性肌张力障碍。由于阻断了多巴胺受体，使对纹体神经元有兴奋作用的神经递质乙酰胆碱成为相对优势，从而引起医源性肌张力障碍。 Dys发病机理(四) Dys的神经电生理特征是，随意运动时拮抗肌群过度同时收缩并扩散，特定动作并未涉及的肌肉其肌电活动也增加（overflow现象）。 五、肌张力障碍的治疗 继发性Dys