POEMS综合征的诊断标准[详].pptVIP

POEMS综合征的诊断标准 POEMS综合征: 多发性周围神经病(polyneuropathy) 脏器肿大(organomegaly) 内分泌病(endocrinopathy) M-蛋白(M-protein) 皮肤改变(skin changes) 定 义 POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。 Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件: 慢性进行性周围神经病,Ｍ-蛋白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高;其他如低热、多汗等。 Nakanishi T, et al, Neurology. 1984;34:712-720. 诊断标准(84标准) 只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。 诊断标准(03标准) 主要标准 感觉运动性周围神经病和 ( 或) 单克隆浆细胞增生性疾病； 次要标准 骨 骼 损 害，血 管 滤 泡 性 淋 巴 结 增 生( Castleman病) ，器官肿大 ( 脾、肝或淋巴结) ，内分泌病 ( 肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺) ，水肿 ( 外周水肿、腹水及胸水) ，皮肤改变 ( 色素沉着、多毛症、血管瘤等) 及视乳头水肿。 Dispenzieri A, et al, Blood. 2003;