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甲状腺髓样癌(Medullary Thyroid Carcinoma, MTC) Chapter 36: Thyroid Chapter 40: The Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome ——Sabiston Textbook of Surgery, 18th Edition 甲状腺癌和MTC 甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的1% 甲状腺癌年发病率约40/一百万 乳头状癌 滤泡癌 髓样癌——占5%～10% 未分化癌 MTC的临床表现 MTC起源于滤泡旁细胞（又称C细胞） 临床表现： 30％的MTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状 MTC的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现 MEN综合征 MEN综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致 其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化 MEN 1特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤等，与MTC无关 MEN 2特点： 包括MEN 2A、MEN 2B和FMTC，所有MEN 2患者均会发展为MTC MEN 2A：42%合并嗜铬细胞瘤，10%～35%合并甲旁亢 MEN 2B：40%～50%合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅速，少有治愈 FMTC：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢 MTC的淋巴结转移 149例原发、残留或复发MTC患者 47例因远处转移而未行颈部淋巴结清扫 12例在外院手术复发后拒绝行进一步手术 90例接受全甲状腺切除+颈部淋巴结清扫 69例接受甲状腺切除+中央区及双侧颈部淋巴结清扫 21例接受甲状腺切除+中央区及单侧颈部淋巴结清扫 13例为姑息性切除 8例得到手术根治 4例术后降钙素未至正常 4例术后降钙素激发试验正常 36例在诊断后1年内行甲状腺切除+颈部淋巴结清扫 7例甲状腺切除后2年内行颈部淋巴结清扫 47例间隔3年以上 MTC的淋巴结转移 MTC的淋巴结转移 术中淋巴结转移判定准确程度 MTC的治疗选择依据 MTC的预防性手术切除 Palpable MTC的治疗 MTC的治疗 残留或复发性MTC的治疗 MTC的辅助治疗 MTC的预后（国外） MTC的预后（国内） * 降钙素 基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的MTC患者基础降钙素水平均升高 若血清基础降钙素水平200pg/ml则100％有MTC的存在 可作为术后病灶残留或复发的预测因子 约3％甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高 血清降钙素激发试验可鉴别MTC和其他情况 血清降钙素激发试验：0.5g/kg五肽促胃液素5～10秒内静推后，2、5抽血检测降钙素水平 其他因子 CEA：50％的患者可有增高 钙抑肽、嗜铬粒蛋白A、ACTH等 MTC的血清标记物 RET胞外、内半胱氨酸密码子 无 FMTC RET酪氨酸激酶密码子 嗜铬细胞瘤、多发粘膜神经瘤、巨结肠 MEN 2B RET胞外半胱氨酸密码子 嗜铬细胞瘤、甲旁亢 常染色体显性 多发结节双侧 MEN 2A RET突变（20%） 无 无 单结节 散发MTC 基因缺陷 合并异常 遗传 特点 散发性MTC，占75％ 遗传性MTC，占25％ MEN 2A [Multiple Endocrine Neoplasia (多发性内分泌瘤) 2A] MEN 2B FMTC （familial non-MEN medullary thyroid carcinoma） MTC的分类 —— Moley JF. Washington University School of Medicine 1 65岁 35 26-45岁 12 46-65岁 73 总共 25 0-25岁 45 女性 28 男性 11 MEN 2B 27 MEN 2A 35 散发MTC 病例数 类型 淋巴结个数（转移/总） 单侧MTC的淋巴结转移情况（32例） 0～8 /1～29 1 / 11.7 对侧淋巴结（II～V） 0～36 / 9～49 6.3 / 24 同侧淋巴结（II～V） 0～23 / 2～29 4.4 / 12 中央区淋巴结 范围 平均数 清扫区域 淋巴结个数（转移/总） 双侧MTC的淋巴结转移情况（41例） 0～45 /2～85 5.3 / 22.2 对侧淋巴结（II～V） 0～9 / 2～61 2.5 / 17.5 同侧淋巴结（II～V） 0～21 / 2～34 4.6 / 14.8 中央区淋巴结 范围（转移/总） 平均数（转