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《2017年版多发性硬化McDonald诊断标准》解读
名词解释
DIS
DIT
MS
核心问题
DIS和DIT的MRI 标准
1.对50岁或有血管危险因素者,要慎重寻找更多脑室旁病灶;
2.无须区分症状性和无症状性MRI病灶。
多发性
2017
2010
DIS
在中枢神经系统的4 个多发性硬化典型区域(脑室周围1、皮质或近皮质、幕下、脊髓)中至少有2个区域有≥1 个T2 病灶2
a.4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮层、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶;
b.等待累及CNS不同部位的再次临床发作。
DIT
在任何时间同时存在无症状的钆增强与非增强病变;或无论基线MRI的时间如何,与基线相比,随访MRI检查可见新的T2和或钆增强病灶
a.任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;
b.随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;
c.等待再次临床发作。
2017年多发性硬化McDonald诊断标准
临床发作次数
有客观临床证据的病变数
诊断MS需要的附加数据
≥2次
≥2个
无
≥2次
1个(并且有明确的历史证据证明以往发作涉及特定解剖部位的1 个病灶)
无
≥2次
1个
由不同中枢神经系统部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性
1次
≥2个
由额外的临床发作或MRI证明了时间多发性或具有脑脊液特异OB的证据
1次
1个
由不同中枢神经系统部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性并且由额外的临床发作或MRI证明了时间多发性或具有脑脊液特异的寡克隆区带的证据
2+2(2次临床发作+2个有客观临床证据的病变)2+1+1 (2次临床发作 +1个有客观临床证据的病变 +1 次先前发作的合理证据)
2017
2010
无
无
2017与2010标准诊断MS需要的附加数据
2+1(2次临床发作+1个有客观临床证据的病变)
2017
2010
由不同中枢神经系统部位的临床发作或MRI检查证明了DIS
DIS需具备下列2项中的任何一项:
a.4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮层、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶;
b.等待累及CNS不同部位的再次临床发作。
1+2(1次临床发作+2个有客观临床证据的病变)
2017
2010
由额外的临床发作或MRI证明了时间多发性或具有脑脊液特异的寡克隆区带的证据
时间的多发性需具备下列3项中的任何一项:
a. 任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;b. 随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;
c. 等待再次临床发作
1+1(1次临床发作+1个有客观临床证据的病变)
2017
2010
由不同中枢神经系统部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性并且由额外的临床发作或MRI证明了时间多发性或具有脑脊液特异的寡克隆区带的证据
DIS需具备下列2项中的任何一项:
a.4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮层、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶;
b.等待累及CNS不同部位的再次临床发作;
DIT需具备以下3项中的任何一项:
a.任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;
b.随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;
c.等待再次临床发作
原发性进展型MS 的诊断标准
2017
2010
残疾进展1 年(回顾性或前瞻性确定)但无临床复发 + 下列中的两项:
回顾或前瞻研究证明疾病进展1年并具备下列3项中的2项:
3 个脑内部位中至少1 个部位有至少1 个符合典型MS 的T2病灶1 :脑室旁、皮层或近皮层、幕下
MS典型病灶区域(脑室旁、近皮层或幕下)有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性;
脊髓中至少2 个T2病灶1
脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性
检出脑脊液OB
CSF阳性结果(等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或 IgG指数增高)
1.无须区分症状性和无症状性MRI病灶。
修订要点
1. 强调脑脊液检查在MS诊断中的作用
对于典型CIS,满足临床或MRI的空间多发性DIS标准,且临床无其他原因可解释的患者,在无其他非典型MS的脑脊液发现的情况下,脑脊液中出现OB阳性即可诊断MS。即在这种情况下,若检测出特异性OB区带,则可代替满足DIT标准。
强调了脑脊液OB的重要性,有利于患者早期诊断和治疗。研究显示,对于CIS成人患者,在控制了人口统计学、临床、治疗和MRI变量后,脑脊液寡克隆区带是第二次发作风险的独立预测因子。
以下情况强烈建议脑脊液检查:
临床和MRI证据不足以支持MS诊断;
考虑是否开始疾病修正治疗时;
出现非典型CIS的其他表现,包括原发进
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