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出血性疾病的诊治 北京协和医院血液科 王书杰 血小板的二期止血功能 血小板除上述初期止血功能，在血液凝固（二期止血）中也有重要作用： 1. 血小板内源性凝血因子：包括Fibrinogen、因子V、VIII/vWF、XI和XIII等，释放后参与凝血过程。 2. 血小板膜表面磷脂（PL）。 3. 胶原诱导的促凝活性。 4. 其它促凝活性与止血功能：?-颗粒释放PF-IV可中和肝素、保护凝血酶不受肝素的破坏；血小板血栓的收缩反应及在血管内皮细胞之间的插入，有利于伤口愈合。 出血性疾病定义 正常止凝血、纤维蛋白溶解系统异常引起的以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状。 病因上可以是原发性、先天性或遗传性，或继发于各种疾病（白血病、AA、肝病、尿毒症、营养缺乏等）或疾病并发症（如DIC）的表现。 发病机制不同、治疗方法也各异。 出血性疾病的分类 1.血管因素：先天性（遗传性出血性毛细血管扩张症等）、获得性（各种血管性紫癜）。 2.血小板因素：血小板数量异常或功能障碍，先天性、获得性。 3.凝血因子异常：先天性或获得性减少、缺乏或结构异常。 4.病理性循环抗凝物：FVIII抑制物等。 5.纤溶亢进：先天性或获得性（原发或继发）。 6.复合因素：如DIC、肝病等。 发生率 1.血管因素 32.64% 2.血小板因素 40.58% 3.凝血及纤溶异常 12.12% 4.复合因素 10.80