7红细胞疾病贫血总论、缺铁性贫血.pptVIP

贫 血 2009-05-18 贫血 一、小儿贫血总论 1.贫血的定义：贫血是指外周血中单位容积的红细胞计数、血红蛋白含量或血细胞比容低于正常水平，一般多采用血红蛋白浓度低于正常值下限作为贫血的诊断标准：在海平面地区，6个月-6岁儿童Hb＜110g /L，6岁-14岁儿童Hb＜120g/L即诊断为贫血，海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。对小于6个月小儿，血红蛋白在新生儿期＜ 145g/L，1-4个月＜ 90 g/L，4-6个月＜ 100g/L者均为贫血。 贫血的分类 （一）、贫血程度分类 根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白从正常下限～90g/L者为轻度， ②～ 60g/L者为中度，③ ～ 30g/L者为重度，④ ＜ 30g/L者为极重度。新生儿为144 ～ 120g/L者为轻度， ～ 90g/L者为中度， ～ 60g/L者为重度， ＜ 60g/L者为极重度。 贫血的分类 （二）、病因分类 根据造成贫血的原因分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。 1.红细胞和血红蛋白生成不足 （1）造血物质不足：如缺铁性贫血、巨幼红细 胞性贫血、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生 素C缺乏、蛋白质缺乏等。 （2）骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、单 纯红细胞再生障碍性贫血等。 （3）其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒等。 2.溶血性贫血 可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。 （1）红细胞内在异常：1.红细胞膜结构缺陷：如遗传性球星红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，2.红细胞酶缺乏：如葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏症等；3.血红蛋白合成或结构异常：如地中海贫血、血红蛋白病等。 （2）红细胞外在因素：1.免疫因素：体内存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；2.非免疫性因素：如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。 3.失血性贫血 包括急性失血性和慢性失血引起的贫血。 (三)形态分类 根据红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容计算红细胞平均容积（MCH）、红细胞平均血红蛋白（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果将贫血分为四类。见下表： 贫血的细胞形态分类 MCV (fl) MCH (pg) MCHC(%) 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 ＞94 ＞32 32-38 正细胞性 80-94 28-32 32-38 单纯小细胞性 ＜80 ＜28 32-38 小细胞低色素性 ＜80 ＜28 ＜32 二、临床表现 （一）一般表现 皮肤、粘膜苍白及甲床呈苍白色为突出表现，年长儿常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等。 （二）造血器官反应婴幼儿期的骨髓几乎全是红髓，贫血时，骨髓不能进一步代偿而出现骨髓外造血，表现为肝脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。 （三）各系统症状 1.循环和呼吸系统 贫血时可出现呼吸加速，心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动，重度贫血失代偿时心脏扩大，心前区收缩期杂音，甚至心力衰竭。 2.消化系统 胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响，出现食欲减退、恶心、腹胀、便秘等，偶有舌炎、舌乳头萎缩等。 3.神经系统 常表现为精神不振，注意力不集中，情绪激动等，年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。 （二）体格检查 1.生长发育减慢。 2.营养不良常伴有慢性贫血。 3.皮肤、粘膜、皮肤苍白程度与贫血程度成正比。 4.指甲和毛发 指甲菲薄、脆弱，严重者可扁平甚至呈匙状甲。 5.肝脾淋巴结肿大。这是婴幼儿贫血的常见体征。肝脾轻度肿大提示髓外造血，如肝脾明显肿大且以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血。贫血伴有明显淋巴结肿大，应考虑造血