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SLE与视神经脊髓炎 中枢神经系统脱髓鞘病总分类 二、发病机制： NMO病因未明 NMO病生主要以体液免疫系统异常，自身免疫性炎症导致脱髓鞘和轴突损伤。 自身抗体：NMO-IgG抗体，也被称为水通道4（AQP4)抗体，是一水通道蛋白，靶抗原为NMO-IgG，高度集中在脊髓灰质导水管周围、脑室周围区域和血脑屏障星形细胞足突。 NMO病变常见位置与AQP4分布相关。 NMO-IgG在NMO发病机制中起直接作用。 支持NMO自身免疫发病机制另外数据 1.NMO病理组织学显示免疫球蛋白和补体沉积； 2.NMO经常与系统性自身免疫疾病相关联，如SLE、APS、pSS、结节病； 3.NMO中ANA、SSA/SSB阳性常见，而没有系统性疾病依据； 4.日本研究，亚洲视脊髓多发性硬化与HLA-DPB1-0501相关； 5.临床经验表明血浆置换和免疫抑制治疗有效。 四、临床表现 NMO特点包括双侧或快速、相继发生的视神经炎或横贯性脊髓炎急性发作，典型复发过程。发作通常持续数天，几周到几月后不同程度恢复。 90%以上病例有复发，60%第1年复发，90%3年内复发。 2008年国际多发性硬化协会（The National Multipal Sclerosis Society，NMSS）工作组在MS鉴别诊断专题报告中提出的标准 （1）主要标准：1）单眼或双眼的视神经炎；2）临床上完全性或不完全性横断性脊髓炎，急性期T2加权像病灶长度超过3个椎体节段且T1加权像为低信号病灶；3）无结节病、血管炎、有临床表现的SLE、SS，或临床表现与其类似的其他疾病的证据。要求具备所有主要标准，但其间可有一定的时间间隔。 NMO疾病谱（NMO spectrum disorders） 指潜在的免疫病理机制与NMO相近，但临床受累局限，不完全符合NMO者。有以下4种类型： NMO鉴别诊断 其他自身免疫性疾病如SLE、pSS、神经白塞病、结节病等 类感染性疾病（如急性播散性脑脊髓炎） 鞘膜肿瘤 血管病（如脊髓硬脑膜动静脉瘘） 代谢病（如VitB12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性） 放疗 SLE与NMO SLE样脊髓病变或视神经炎一般是在SLE急性期出现，预后较其他类型的神经系统损伤差。 SLE脱髓鞘病与血栓和血管炎相关。 CSF检查无明显特异性，往往轻度不正常。 影像学检查可见到类似MS改变，钆显像增强。 诊断SLE性脱髓鞘病，一定要排除原发性MS的证据，排除NMO。 NMO的治疗 急性发作和复发NMO，通常静脉甲强龙冲击治疗。对难治的或进展病例予以血浆置换治疗。预防复发，应予以系统的免疫抑制剂治疗。 无对照试验评估NMO治疗，推荐主要来源于观察研究和专家临床经验。 基于NMO发病机制中体液免疫扮演重要角色，及急性发作相关的高残疾发生率、预后不良，不治疗患者高死亡率。 （2）次要标准（需要满足其中至少1项）： 1）脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI的诊断标准，包括：非特异性的T2病灶，不符合Barkhof标准；延髓背侧病灶，可与脊髓病灶延续或不延续；下丘脑和/或脑干病灶；脑室周围/胼胝体线样异常病灶，但并非卵圆形，也不延伸到大脑半球的实质中（即不出现Dawson指）。 2）血清或脑脊液的NMO-IgG/AQP4抗体阳性。 1.受累部位局限的类型： （1）长节段横断性脊髓炎（longtudinally extensive transverse myelitis， LETM）； （2）复发性孤立性视神经炎（recurrent isolated optic neuritis，RION）； （3）双侧视神经炎（bilateral optic neuritis，BON）。 2.自身免疫性疾病相关性视神经炎或长脊髓节段性脊髓炎； 3.视神经炎或脊髓炎伴随典型NMO脑部MRI T2相损害如下丘脑、胼胝体、脑室周围、室管周围和脑干病变； 4.亚洲国家的视神经脊髓炎型MS（optic-spinal MS，OSMS). 随着时间推移，NMO谱系疾病种类已扩展到包括具有AQP4抗体阳性的病人，尚不能满足NMO诊断标准，或符合上述条件，但有单次或复发的视神经炎、脊髓炎、脑干综合征或大脑综合征，常与MS不能区分的病例。 新概念：NMO谱系疾病 * * SLE的特征是多器官受累，可引起各种神经系统损害，如脑血管病变、运动神经元病、脱髓鞘疾病、脊髓病变和周围神经病等。而脱髓鞘疾病最为常见，其中视神经脊髓炎(NMO)相当常见。 NMO是由自身免疫介导的原发性中枢神经系统性脱髓鞘病，有时只侵犯神经系统，有时也是自身免疫性疾病的一个临床表现。 在部分NMO中可查到自身抗体，如ANA等，在SLE中也可查到抗神经元抗体，两者可相互独立，也可相互重叠。 ① 有利于神经冲动快速传导