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间质性肺疾病与结节病 第一节 间质性肺疾病 间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD) 主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病 亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD） ILD不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。 具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。 表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。 一、肺间质的概念 指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织 包括血管及淋巴管组织 正常的情况下主要包括细胞及细胞外基质 一、肺间质的概念 1．细胞成分 约75％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。 这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。 2．细胞外基质(ECM) 包括基质及纤维成分。 肺泡间质示意图 二、发病机制 尚未完全阐明 有共同规律： 即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。