低分子右旋糖酐治疗肾病水肿的Meta分析.ppt

以上从不同侧面研究探讨了SRNS患儿体内细胞生物学和分子生物学特性，为早期诊断激素耐药型肾病作了有益的探索。但如何从复杂纷纭中寻找激素耐药型肾病综合征的分子标志（基因标志物或蛋白质标志物）仍是今后研究的方向。随着基因组、尤其是蛋白质组技术的日趋成熟，基因芯片和蛋白质组技术的临床应用，借助二维电泳、质谱分析和计算机软件等技术，通过对蛋白质进行动态和对比分析，有望在不久的将来发现SRNS患儿体内特异性的分子标志物，并用于临床早期诊断SRNS。 环磷酰胺治疗儿童肾病综合征随机对照试验的系统评价（北京儿童医院） 研究发现：在治疗后0到6个月，6个月到1年的阶段里，应用环磷酰胺联合激素治疗，患儿复发率有明显降低，治疗后1年到2年无资料显示环磷酰胺比单用激素治疗复发率更低。环磷酰胺联合激素治疗激素抵抗NS患儿与单独使用激素相比，治疗1年后的总缓解率基本相等。现有的最佳临床证据支持环磷酰胺静脉给药比口服给药治疗后缓解率更高，累积剂量更小，更安全、对性腺损害小。 顽固性水肿的治疗 限盐、速尿联合噻嗪类或保钾利尿剂以及白蛋白的应用等。 肾病综合征水肿的治疗证据 纳入标准 1.研究类型：有关肾病水肿的临床治疗研究的随机对照试验(RCTs)，无论是否隐藏或采用盲法； 2.诊断标准：①成人原发性NS标准按照肾脏病诊断与治疗及疗效标准专题讨论会制定的关于原发性肾病综合征的诊断标准。 ②儿童原发性NS诊断标准：符合2000全国儿科肾病学组小儿原发性肾病综合征诊断标准。 肾病综合征水肿的治疗证据 排除标准：①研究对象伴有其它脏器疾病者；②非临床研究的；③RCTs随访载止时资料不明确，即体重减轻、尿量及水肿消退等数据未阐明者。 肾病综合征水肿的治疗证据 结果 初检出有关文献113篇，其中中文60篇，英文53篇。病例回顾性分析所占比例较大，仅12篇为RCTs。国内10篇RCTs均为低质量研究，国外2篇RCTs病例数少，且观察指标不统一 。 肾病综合征水肿的治疗证据 表1 国内外关于肾病水肿治疗文献分析 文献数 病例回顾性分析 自身对照研究 RCT 其它 中文 60 38 1 10 11 外文 53 29 4 2 18 肾病综合征水肿的治疗证据 肾病综合征水肿的治疗证据 肾病综合征水肿的治疗证据 肾病综合征水肿的治疗证据 利尿剂的应用 利尿剂的应用 伴低血容量时，表现心动过速、血压偏低、BUN升高，FENa下降（常0.2%），在纠正血容量之前不宜使用利尿剂。 不伴有低血容量的肾病水肿病人（BUN正常、FENa1%）才能安全应用利尿剂。 利尿剂的应用 利尿剂的应用 白蛋白的应用 大部分的NS经常规治疗如限盐、利尿剂有效，只有一部分严重的低血容量、全身性水肿且对常规治疗无效时，可试用白蛋白联合袢利尿剂。 白蛋白的应用 白蛋白的应用 低分子右旋糖酐 低分子右旋糖酐 顽固性水肿的治疗 顽固性水肿的治疗 顽固性水肿的治疗 循证推荐SRNS-MCNS的治疗方案，根据病例分析和有限的随机对照试验，尚无特优方案，口服CTX 12周的方案为4级， CsA 方案也为4级。达2级的治疗方案推荐为静脉CTX冲击治疗，每月一次，共6次。 ? 可能有效 D 5 静脉甲强龙（3-6个月） 比口服好 B 2 静脉CTX（每月1次共6个月） 可能有效，RCT未显示有效 D 4 CsA 可能有效，RCT的例数较少 D 4 口服CTX（12周） 推荐 等级 证据水平 治疗 循证推荐SRNS-MCNS的治疗方案 SRNS-FSGS FSGS是导致儿童慢性肾功能衰竭的最主要的获得性肾脏疾病。约 25%-30% 的FSGS儿童在起病5年后发展到慢性肾衰，而最初是否对免疫抑制剂有效对其预后影响很大，YAP等报道：在SRNS-FSGS中，对免疫抑制剂有效者，5年生存率达80%，而无效者仅35%。因而，理想的免疫抑制剂选择甚为重要。 病例分析获得资料的治疗疗程差别较大，口服CTX的效果较差，仅36%有好转，其中12.5% 完全缓解。据报道，CsA 对至少 57% 的病人有改善，其中36%完全缓解。在那些起初用过烷化剂如CTX冲击或苯丁酸氮芥的病例中，总体的效果较好，约46