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产前胎儿唇腭裂畸形超声诊断超声医师集团曹雁微信：2733056433 唇腭裂畸形流行病学 唇腭裂是一种颌面部的先天畸形，占先天畸形9%-14%。根据目前统计资料显示，唇腭裂已上升为胎儿畸形的第四位。在我国，其发生率为1.8:1000。 目前资料表示50%为唇裂合并腭裂，约25%为单纯唇裂，单纯腭裂很少见。单侧唇腭裂多于双侧，左侧多于右侧。80%唇腭裂不合并其他部位的畸形。 唇腭裂畸形特征与分类 　 唇裂可分为单侧唇裂和双侧唇裂。 根据唇裂的程度可将唇裂分为：Ⅰ度唇裂仅见于上唇唇红部出现连续性中断，未累及唇弓；Ⅱ度唇裂出现上唇唇红及皮肤回声中断，但未达鼻底部；Ⅲ度唇裂为上唇至鼻底部的唇红、唇弓连续性中断致鼻孔变形。 Ⅰ度、Ⅱ度为不完全唇裂，Ⅲ度为完全唇裂。 腭裂分型： Ⅰ度腭裂指腭垂裂或软腭裂; Ⅱ度腭裂指全软腭裂及继发硬腭裂, 裂口未达牙槽嵴( 即无原发腭裂) ; Ⅲ度腭裂指软腭、硬腭全部裂开并且达牙槽嵴( 原发腭裂及继发腭裂均裂开) 。 Ⅰ、Ⅱ度腭裂为不完全腭裂，Ⅲ 度腭裂为完全腭裂。前者一般单独发生，不伴唇裂，后者常伴有单侧完全唇裂。 唇腭裂常用的超声分型为：单纯唇裂、单侧完全唇裂伴腭裂、双侧完全唇裂伴腭裂、正中唇裂、不规则唇裂、单纯腭裂。 胎儿唇腭裂畸形二维超声声像图： 单侧不完全性唇裂时：上唇弓一侧回声中断,可见两个回声增强的断端, 中断处为无回声羊水填充。鼻孔两侧对称、不变形。但由于Ⅰ度唇裂仅在唇红部且裂口小，很容易漏诊。 单侧完全唇裂声像图：表现为唇弓回声中断,间隙较宽, 间隙豁口处有羊水充填，裂隙延伸达鼻孔底部。鼻形态失常, 向健侧移位。检查出唇裂后，还应仔细观察上颌牙槽突。单纯唇裂者牙槽突连续完整。  　　　　　　　　　　　　　　　 单侧完全性唇裂声像图： 　　　　　　　　　　　　　　　 单侧完全性唇裂引产后图片 双侧完全性唇裂伴腭裂：双侧唇与牙槽突连续性中断，在鼻的下方可显示一明显向前突出的偏强回声结构为颌骨前突。 。 双侧唇裂冠状切面声像图 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　 该胎儿同时合并双侧腭裂声像图 颌骨前突主要由于前颌牙槽骨与牙龈及上唇中部软组织过度生长所致。 引产后标本尸检显示双侧唇裂合并双侧腭裂 。 另一胎儿双侧唇腭裂引产后标本  　　　 　　 该引产标本表面重建三维图像 显示双侧唇裂 　 　 该引产标本横切面重建三维显示双侧腭裂图像 　 　 正中唇裂：上唇及上腭中部回声连续性中断, 裂口宽大, 鼻结构明显异常, 常与全前脑或中部面裂综合征有关。 正中唇裂