1第二章红细胞血系统.pptVIP

P血型系统 抗-P1 P2人群的血清中常有抗-P1。 此抗体常在4℃反应，偶尔也可以在37℃反应。除外在37℃反应的抗体，通常抗-P1没有临床意义。偶有抗-P1引起溶血的报道。 抗-P1一般为IgM,不能通过胎盘,没有引起新生儿溶血病的报告(胎儿RBC上P1抗原很少)。 输血时不一定用抗原阴性供者RBC。 本章小结 掌握 红细胞抗原及抗体特性，红细胞抗体分类，红细胞抗原抗体反应特点及其影响因素。ABO血型系统临床意义，ABO定型。Rh血型系统阳性与阴性的判定，抗原抗体检测及其临床意义。 熟悉 A亚型特点。H血型与ABO血型关系。Rh系统5个重要抗原，弱D抗原临床意义。MN抗原、抗体特点及其临床意义，Mur抗原分布及其临床意义。 了解 特殊ABO血型。H抗原缺失型。其它血型系统特点及临床意义。 Thank you ! L-岩藻糖、D-半乳糖、N-乙酰半乳糖胺、N-乙酰葡萄糖胺 cisAB 双亲中一人为O型，一人为AB型。 A基因和B基因位于同一条染色体上。两个基因可同时继承和同时遗传。 A抗原强度强于A2B，弱于A1B。 B抗原弱，类似B3表型。 H抗原性很强。 ABO血型遗传 ABO血型的遗传为复等位基因显性遗传，其遗传原则为： ABO血型是由两个遗传基因结合而成。 遗传时绝大多数情况下，这两个遗传基因必然分开。 ABO血型遗传 ABO血型遗传学意义 诊断和预防由于母婴血型不合而引起的新生儿溶血病。 组织和器官移植时需血型鉴定和配型。 疑难血型鉴定时家系分析。 人类学研究。 第三节 H及Lewis血型系统 H血型系统 本系统只有1个H抗原（H1）。 除了罕见的孟买血型（Oh）外，所有人红细胞表面都表达H抗原。 H抗原是A抗原和B抗原的前体物质，只有H抗原无AB抗原的红细胞是O型红细胞。 红细胞H抗原数量与ABO血型相关，O型红细胞H抗原数量最多，而A型、B型红细胞上的H抗原绝大部分已被转化，H抗原较弱。 孟买血型 非常少见。 缺乏H基因（基因为hh）和分泌基因（基因为sese），不能形成H物质。 与抗-A，抗-B，抗-H无凝集反应，正定型易误作O型。 血清含抗-A、抗-B、抗-H，反定型与ABO细胞均出现凝集反应。 只能输相同血型人的血液。 类孟买型 缺乏H基因，其基因为hh，至少有一个Se基因。 虽然不能检测出红细胞表面H抗原，但有少量的A和/B抗原，记为Ah、Bh、ABh。 正定型被检红细胞与抗-H无凝集反应，与抗-A、抗-B弱凝集反应，甚至用吸收放散试验才能检出A和/B抗原。 类孟买型分泌液及血浆中含有Ⅰ型链A和（或）B血型物质，红细胞从血浆中吸附A和/B抗原，从而表达微弱的A和/B抗原。唾液中含有少量的ABH物质。 血液中存在抗-H/抗-HI、抗-A或抗-B。 Lewis血型系统 Lea 和 Leb 是Lewis系统主要的抗原 抗原的发生：Lewis 抗原不是由红细胞产生的,而是存在于血浆中。是从血浆中吸附到红细胞表面。 这两种抗原的表达由Le基因控制，只要有一个Le基因，该个体就可表达Lewis抗原, 而le/le型的个体不表达Lewis抗原. Le基因 (FUT3 基因) 能产生一种糖基转移酶,将L-岩藻糖结合到前体链的次末端GlcNAc上，形成Lea抗原。 Lewis 抗原 人类出生时Le 抗原缺失或极其微弱。脐带血样本主要 是Le(a-b-)。 如果有Le及Se基因，则出生10天后RBC为Le(a+b-), 12~18个月为Le(a+b+), 2或3岁为Le(a-b+)。 Lewis 定型不能作为婴儿亲子鉴定的依据。 Lewis 抗原 妊娠期间Lewis 抗原变化。 妊娠期间Lewis抗原量下降。 孕妇可一过性出现Le(a-b-) ，可能产生Lewis抗体。 生产后,随着正常Lewis表型的恢复,抗体逐渐消失。 Lewis 抗体 大多数是IgM，室温下表现明显凝集反应,甚至由于反定型细胞表达Lewis抗原，易导致ABO血型定型错误。 Lewis 抗体只产生于Le(a-b-)个体的血清中 ,一般是自然产生的天然抗体。 红细胞表型为Le(a-b+)者不产生Lea抗体, 因为唾液和血浆中含有少量的Lea.。 常见抗-Lea , 抗-Leb发现少见。 Lewis 抗体 在Le(a-b-)个体的血清中容易同时发现抗-Lea和抗-Leb 。 大多在室温下反应性良好,在37℃也可以观察到反应但是弱于室温反应。使用间接抗人球蛋白试验有时可检出IgG抗体，凝集反应可能更弱。 Lewis抗体在体外可被血浆中可溶性的Lewis物质中和。 由于 Lewis抗体不能通过胎盘，并且出生时Lewis抗原发育较差, 所以此抗体不会引起新生儿溶血病。 Lewis血型系统与输血