215例血友病A患者因子Ⅷ抑制物形成的环境因素研究.docVIP

215例血友病A患者因子Ⅷ抑制物形成的环境因素研究 周 璇，孙 竞，李 敏，李文卿，宋晓玲，刘 阳 (510515广州，南方医科大学南方医院血液科) [摘要] 目的 研究中国血友病A患者因子Ⅷ（FⅧ）抑制物形成的环境因素。 方法 监测215例血友病A患者在2年（2007年6月至2009年6月）的连续随访中， FⅧ抑制物发生、变化及转归，并对FⅧ抑制物形成的环境因素进行回顾性分析。 结果 215例血友病A患者随访2年FⅧ抑制物累积发生率为11.6%（25/215）。多变量分析结果示：①输注因子Ⅷ原？因中短期低剂量预防治疗比按需治疗（在血友病治疗中，预防治疗和按需治疗是专有名词，按需治疗，即指按需要输注因子Ⅷ）形成FⅧ抑制物的风险低（OR=0.037 95%CI为0.002～0.616）； ②血友病越严重，累积暴露日越少，FⅧ抑制物形成风险越高；③发生严重出血事件是FⅧ抑制物形成的高危因素（OR=117.045 95%CI为19.333～708.617）； ④输注形式和发生重大感染事件与FⅧ抑制物形成无关。 结论 在中国目前治疗情况下，血友病患者 FⅧ抑制物的形成可能与血友病严重程度、输注原因（预防治疗或按需治疗）、累积暴露日和是否发生严重出血事件有关。 ？ [关键词] 血友病A; 凝血因子Ⅷ;抑制物; 发病率；环境因素 [中图分类号] R554.1 [文