16例噬血细胞综合征临床分析.docVIP

16例噬血细胞综合征临床分析 周旭 刘瑜 余昌云 张二铁 陈舜贤 赵瑾 王劲* 第三军医大学大坪医院野战外科研究所血液科 重庆 400042 【摘要】　目的　探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、主要病因、治疗方案及与预后的关系。方法　分析总结16例HPS患者病因、临床表现、实验检查特点、治疗措施及疗效。结果　16例患者中，EB病毒感染者1例，黑热病1例，细菌感染1例，淋巴瘤相关性8例，病因不明5例；临床表现及实验室检查以高热（100%）、肝脾肿大（93.75%）、全血细胞减少（87.5%）、铁蛋白增高（100%）、NK细胞活性下降（75 %）、骨髓噬血细胞（93.75%）为主要表现；分别予抗感染、联合化疗、HLH-2004方案及造血干细胞移植术（？例）治疗；死亡11例，存活5例。结论　HPS病因复杂多样，淋巴瘤是高危因素之一，病情凶险，需要早期诊断，及时、序贯治疗。 *通讯作者：王劲，wangj5768@ 【关键词】　　噬血细胞综合征;诊断;治疗 【中图分类号】　R552　　【文献标识码】　A　　 　　 　　Clinical Analysis of 16 Cases of Hemophagocytic Syndrome Zhou Xu, Liu Yu, Yu Changyun, Zhang Ertie, Chen Sunxian, Zhao Jin, Wang