八年制贫血概论.ppt

贫血概论Anemia 病因和发病机制 一、红细胞生成不足或减少 二、红细胞破坏过多 三、失血 一、红细胞生成不足或减少 1、骨髓衰竭 造血干祖细胞数量减少和质量缺陷所致贫血： AA：与造血干祖细胞缺陷有关，是一种骨髓造血功能衰竭症，临床表现为贫血、出血、感染等。 范可尼(Fanconi)贫血 2、无效造血（ineffective hemato- poiesis ） 获得性--MDS,遗传性--先天性红系造血 异常性贫血(congenital dyserythropoitic anemia CDA) 3、骨髓受抑 如肿瘤的放射治疗化学治疗 4、骨髓浸润 如血液恶性肿瘤、肿瘤骨转 移、骨髓纤维化 5、造血刺激因子减少 如慢性肾功能衰竭、 6、造血微环境异常 如再生障碍性贫血 *造血微环境异常所致贫血-----包括骨髓基质、基质细胞和细胞因子 1)骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染性或非感染性骨髓炎。均可损伤骨髓基质及造血微环境而影响细胞生成导致贫血。 2)造血调节因子水平异常所致贫血：肾功能不全、甲低、肝病等均可使EPO产生不足而致贫血。肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱发机体产生较多的IFN、TNF、炎症因子等造血负调控因子而抑制造血。 7、造血物质缺乏 叶酸或VitB12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。缺铁和铁利用障碍性贫血，这是临床上最常见的贫血。 二、红细胞破坏过多 (溶血性贫血) 1、红细胞内在缺陷： 膜异常——遗传球、PNH 酶缺陷——G6PD、PK缺乏症 Hb肽链异常——海洋性贫血、异常 Hb病 卟啉代谢异常——卟啉病 贫血的分类 一、病因和发病机制分类 红细胞生成减少 骨髓衰竭: 再生障碍性贫血 范可尼(Fanconi)贫血 红系祖细胞增殖分化障碍 : 纯红再障 慢性肾功能衰竭的贫血 内分泌疾病所致的贫血 先天性红系造血异常性贫血 无效造血 MDS,先天性红系造血异常性贫血，营养性巨幼细胞性贫血 造血组织受抑 肿瘤的放射治疗、化学治疗 骨髓浸润 白血病其他血液恶性肿瘤、实体瘤骨髓转移 DNA合成障碍 VitB12、叶酸缺乏 先天性或获得性嘌呤嘧啶代谢异常 血红蛋白合成障碍 缺铁性贫血 先天性无转铁蛋白缺乏症 原发性肺含铁血黄素沉着症 珠蛋白生成障碍性贫血 红系造血调节异常 低氧亲和力血红蛋白病 原因不明或多重因素 慢性病性贫血 营养缺乏所致贫血 铁粒幼细胞性贫血 红细胞破坏增加(溶血)----略 失血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 贫血的严重度划分标准 贫血的骨髓增生程度分类 3、先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)：是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的，以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。 4、造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各类造血系统肿瘤性疾病，这类疾病由于多能造血干细胞或髓系干祖细胞发生了质的异常。 * * [定义] 贫血是指外周血中单位容积内Hb浓度、RBC 计数和（或）HCT值低于相同年龄、性别和  地区的正常标准。 成年男性: HB120g/L，RBC4.5×1012/L， HCT0.42 成年女性: HB110g/L，RBC4.0×1012/L， HCT0.37 妊娠妇女HB100g/L 单位血液Hb量受到的影响有： 生理性——妊娠妇女，儿童；高原环境 病理性——失水；水滞留（心衰、低蛋白血症、全 身性水肿） 贫血不是一种疾病，是一组临床综合症 2、红细胞外因素： 免疫、机械、化学、 物理及生物因素，脾亢 三、失血  急性失血后贫血、慢性失血后贫血 [临床表现] 一、一般表现：软弱无