7. 第十三章 欣综合征.pptVIP

* (4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生 肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径0.5cm 多为良性 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显 抑胃肽、LH/HCG等受体在肾上腺皮质细胞上异位表达，使其产生过量的皮质醇 * * 诊断步骤： 是否为库欣综合征 是否依赖ACTH 库欣综合征的病因 五、诊断及鉴别诊断 * （一）诊断依据 临床表现： 1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。 2)症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。 * 1）血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2）影像学检查： X线: 骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT: 双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI: 垂体结节或肿瘤 实验室以及特殊检查 * 左侧肾上腺肿块(箭头)摄入放射性标记物浓度增加, 右侧未见肾上腺摄取. 右侧大块背景为肝脏显影。 肾上腺皮质腺瘤 碘化胆固醇核素扫描 (后位观) 静脉注射放射性药物 5天后照相 * (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律 8am：165～441nmol/L 4pm：55～248nmol/L 12N：55 ～ 138nmol/L 下午是上午的40%-60% 夜间是下午的20%-40% 3）糖皮质激素异常的测定 异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天。 * (2)尿代谢产物测定 24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过，大部肾小管重吸收，小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高。 库欣病及腺瘤轻度或明显升高。 正常值：130～304nmol/24h。 至少2次尿检以提高测定结果的可信度。 * 24h尿17-OHCS(17-hydroxycorticosteroid)(尿-17羟皮质类固醇） 皮质醇和可的松的四氢代谢产物 24hU17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%～40% 正常：8.3～33.8μmol/24h 异常：55μmol(20mg)/24h 库欣:≧70μmol(25mg)/24h * 24h尿17-KS(17-ketosteroid)（尿17-酮皮质类固醇） 是肾上腺皮质激素及雄激素的代谢产物。 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺以及很少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 * 4)血浆ACTH测定 ACTH来源于POMC(腺垂体) 正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律 意义：库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH增加、昼夜节律消失、CRH降低；与肾上腺肿瘤相区别。 正常值： 8am 2.31～18pmol/L (10.5～82pg/ml) 4pm 1.7～16.7pmol/L (7.6～76pg/ml) 12mn 0～8.7pmol/L (0～39.7pg/ml) * 5）地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验 原理：正常情况下，糖皮质激素可负反馈抑制垂体ACTH的分泌，使血、尿皮质醇减少，但在库欣综合征时，这种负反馈受到抑制。 为何选择地塞米松？ ① 作用强大( 强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。 ④用于鉴别不同原因所致的皮质醇增多症 * 目的：鉴别肥胖与库欣综合征。 方法：1.两日法：对照日（2天取平均值）晨8时留24小时尿备查（24hU17-OHCS或24hUFC），然后给予地塞米松0.5mg q6h,或0.75mg, q8h，连续2天。服药后第二天留24小时尿查上述化验。 2.午夜法：试验日早上8时抽血备查（皮质醇），晚上0时口服地塞米松1mg，次日晨8时抽血查ACTH和皮质醇。 结果：正常人或单纯肥胖者24hU17-OHCS, 24hUFC、皮质醇抑制到对照值50% 以下。库欣综合征多数24h尿17-羟皮质类固醇不能抑制到对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能抑制在55nmol/24h以下，血浆皮质醇不能被抑制到对照值50%以下，为阳性。 小剂量地塞米松抑制试验 * 目的：鉴别库欣病，异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌。 方法：两日法：口服地塞米松2m