儿童常见良恶性肿瘤的病理诊断北京儿童医院病理科何乐健（一）.ppt

儿童常见良恶性肿瘤的病理诊断 北京儿童医院病理科 何乐健 良性肿瘤以血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤等多见。 恶性肿瘤以白血病/淋巴瘤、神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤等多见。 美国统计材料白血病/淋巴瘤（43.8%）、CNS（17.6%）、交感神经系统（8.1%）软组织肉瘤（7.1%）、肾脏肿瘤（6.4%） 国内材料与此相似。 儿童淋巴结活检 50~55%反应性增生，其中许多病因不明 30~35%肉芽肿性淋巴结炎（TB、猫抓病等） 10~15%肿瘤（原发、转移），转移性-神母、鼻咽癌、甲状腺癌多见，与成人不同 淋巴瘤 占儿童肿瘤的5~10%，60%以上为NHL，T细胞50%以上 NHL三大类：前T、B淋巴母26~47%、小无裂（Burkitt）30%、大细胞（间变、免疫母等）25%，其它2·5~10%(小淋巴细胞性、边缘带、套细胞和滤泡中心性淋巴瘤均极少见） HD：结节硬化60%，混合26%，淋巴为主10%， 前T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病（precursor T lymphoblastic lymphoma/leukemia） 男孩多见，膈上淋巴结大，多伴前纵隔肿块； 可有胸水、心包积液； 骨髓细胞浸润25%,淋巴瘤;25%,白血病; 外周淋巴结和结外包括CSN受累常见; 淋巴结：淋巴母细胞浸润，小到中等大小，胞浆少，细小染色质呈斑点状或“灰尘状”，核仁不明显，核分裂多见；（大细胞型核仁可见）有时可见核沟或曲核，淋巴结周围组织常受累，有时可见星空现象；副皮质区浸润、残留淋巴滤泡 免疫组化:TdT+,CD7+,CD3+(胞浆),CD10可+,CD1,CD4,CD8可同时表达。 前B淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病（precursor B lymphoblastic lymphoma/leukemia） 占淋巴母细胞淋巴瘤的15%，较大儿童，纵隔肿块罕见，常为进行性淋巴结肿大或软组织肿块； 光镜特点同T淋巴母； 免疫组化：TdT+，CD10+，HLA-DR+，CD22（胞浆）+，SIg-； Burkitt’s 淋巴瘤（小无裂细胞型） 两种形式：流行型和非流行型（散发型） 流行型：非洲型，2~4岁男孩，90%与EB病毒感染有关，颌骨、卵巢肿物；散发型，7~12岁男孩，25~40%与EB病毒有关，回盲部肿物，肠套、肠梗阻； 组织形态：“星空”，大小一致的小无裂细胞，胞浆界不清、（2~5个）核仁清楚、核膜厚、染色质粗糙； 免疫组化：CD10+，CD19+，CD20+，SIg+， 分子病理：C-MYC，t（8；14), t(2;8),t(8;22) 高度恶性,进展快,对化疗药耐受 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) 病变常常累及骨80%、皮肤60%、肝脾淋巴结30%、骨髓10-30%、肺25%、眼眶25%等部位 受累骨以颅骨、股骨和肋骨多见。 儿童肾肿瘤 肾母细胞瘤 80% 特殊类型肾母细胞瘤 4%(间变） 肾母细胞瘤病 先天性中胚层肾瘤 5% 透明细胞肉瘤 4% 肾恶性横纹肌样瘤 2% 其它肿瘤 5% 肾母细胞瘤的一般特点 发病率高，8/百万，稳定 常伴泌尿道畸形 组织学分型与预后关系明确。预后好与预后差型，CCSK、MRTK从肾母细胞瘤中分开 联合治疗效果好 肾脏标本取材注意事项 注意被膜（变薄、破裂） 肾门、断端、交界 1块/1厘米（如肿瘤10厘米，至少10块） 每一瘤结节至少一块 称重 肾母细胞瘤的临床表现 2-3岁、男孩多见 父母或体检偶尔发现腹部肿物 血尿少见 偶有高血压、红细胞增多 肿瘤破裂-急腹症 肉眼检查 肿瘤位于肾的一极或整个肾实质 有假包膜 鱼肉状，出血坏死囊性变常见 多结节 镜下观察 肾母细胞瘤镜下均可见原始肾胚芽、上皮（肾小球和肾小管）和间叶组织(纤维、横纹肌、脂肪、软骨、平滑肌、神经、骨组织等） 组织学分型 预后好型：胚芽为主型、上皮为主型、间叶为主型和混合型 预后差型：间变型 预后好型 胚芽为主型：原始肾胚芽成分占肿瘤成分的65%以上 上皮为主型：上皮成分占肿瘤成分的65%以上 间叶为主型：间叶成分占肿瘤成分的65%以上 混合型：胚芽、上皮 和间叶成分均占65%以下 囊肿型:以囊性病变为主,可见实性病变 预后差型 间变型：胚芽、上皮和间叶某一成份发生间变，使瘤细胞出现非常显著的异形和间变细胞。问变细胞要符合以下三条标准：(1)瘤细胞的直径至少大于相邻同类细胞的三倍；(2)细胞核染色质明显增多