睾酮在克氏综合症中的应用.pptVIP

* 安特尔在克氏综合症中的应用 * 典型病例 男患26岁 原发不育2年 外院查无精子，性生活次数少1-2次/月，腰酸乏力，女方正常 查体：身高175cm，体重65kg 胡须少 阴茎阴毛发育正常 睾丸2ml，质地偏软 * 其它检查 精液常规 离心沉淀未见精子（2次） 染色体 47，XXY 性激素 * 诊疗经过 诊断：克氏综合症，非梗阻性无精子症 建议不以生育为目的的睾酮补充治疗 治疗前检查 PSA 0.58 肝肾功能、血脂 正常 血尿常规 正常 骨密度 骨矿含量下降 骨质疏松 前列腺指检 正常 药物：安特尔 80毫克 早餐时 口服 40毫克 晚餐时 口服 * 治疗结局 口服安特尔6个月复查 患者自述体力明显改善 性欲改善 1-2次/周，快感好 精液量较前增多 胡须生长较以前快（2天刮1次） 患者愿意继续治疗、现定期复诊，已随访5年 肝肾功能、PSA、血尿常规无异常 * 睾酮在克氏综合症中的应用 ?病因：Klinefelter综合症，染色体异常（47，xxy） 先天性睾丸发育不良，睾酮水平低下 ?治疗：不以生育为目的的睾酮补充治疗 ? 效果：改善性欲，提高性功能 改善第二性征发育 促进肌肉合成，减少骨钙流失 ?用法： 80-160mg/d,bid，p.o.长期补充 * 克氏综合症的概况 克氏综合征是男性最为常见的染色体异常 新生男婴0. 1% -0. 2% 无精子症男性的10% 不育男性的3% 主要表现为X染色体的多体型 最常见的核型为47, XXY 嵌和型3% 典型表现:身材高大,女性化体征,胡须及阴毛稀少,小而硬的睾丸,小阴茎,睾酮低,不育 精子及睾酮生成障碍是克氏综合征的主要临床表现 * 克氏综合症的生育问题—文献回顾 过去大多数人认为克氏综合征患者是不育的,没有作父亲的可能 随着近年来辅助生殖技术的发展,已有克氏综合征患者通过辅助生殖技术生出健康后代的报到 超过50%的克氏综合征患者通过显微取精获得精子 目前认为患者出生时有一定数目的精原干细胞。然而,在青春期早期,最可能的是在出现第一次生精过程后,精原干细胞大量凋亡。 克氏综合征患者生精功能衰竭可能有三种机制：1.睾丸内激素失衡:睾酮浓度降低及雌二醇浓度增高; 2.支持细胞功能障碍; 3.精原干细胞自我更新能力缺陷。 * 国外克氏综合症患者生育力的研究 * 治疗前睾酮水平与取精成功率关系 * 治疗后睾酮水平与取精成功率关系 * 预测克氏综合症睾丸取精成功率 * 求教 睾酮补充治疗的适应症、持续的时间? 睾酮补充治疗的远期效果? 睾酮补充治疗是否能提高患者睾丸取精成功率,是否应该使用睾酮? 睾酮+芳香化酶抑制剂+HCG 联合治疗是否更有效? * 谢 谢！