低血钾性周期性瘫痪.pptVIP

周期性瘫痪(periodic paralysis ) 中国康复研究中心 神经康复科 宋鲁平 一 、概述 周期性瘫痪(periodic paralysis )——以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，常伴血钾异常改变。 离子通道病——由于离子通道功能异常而导致的一组疾病，主要累及神经和肌肉系统。 分类——根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪： 国外多属常显遗传，散发占20％ 我国大多数（80％）为散发 高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。 正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。 钾代谢 钾是人体最重要的无机阳离子之一 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约1.4%在细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。 钾的生理功能 维持细胞新陈代谢 保持细胞静息膜电位 调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡 低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ） 一、病因和发病机制： 常显遗传 离子通道病 女性为不全外显 男性多见、频繁、严重 遗传类型：3个亚型 1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白 低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic pa