小柳原田氏综合.docVIP

概述 小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。本病好发于青壮年，男性稍多。发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、 白癜风、 秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。 描述 小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。 原因 病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。 病理生理变化 　　1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。 　　2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。 　　3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。本病可能与色素细胞抗原有关。 　　病理改变：小柳-原田综合征的病理