10.淋巴造血疾病（大全）.ppt

病变特点 往从一个或一组淋巴结始， 由临近淋巴结向远处扩散 原发结外极少?? 含独特瘤巨细胞 —Reed-Sternberg（RS）细胞 RS多数源于B淋巴细胞 RS与反应性炎症背景细胞混合存在 1. 诊断意义RS细胞 体大 20～50μm↑ 核大 双或多核, 核膜厚， 空泡状 仁大 圆、嗜酸， 周有空晕—包涵体样 ●最典型细胞 —双叶核面对面 —镜影细胞 （mirror image cell） 称诊断性RS细胞 2. 单核瘤细胞 称单核RS细胞 或霍奇金细胞 3.变异RS细胞 ①腔隙型细胞 （陷窝细胞 lacunar cell） 较典型RS细胞小 浆丰空亮 核多叶皱折 染色质稀疏 仁多 ②“爆米花”细胞 （popcorn cell） 或L＆H细胞 (lymphocytic cell ＆ histocytic cell) 多核细胞—核皱折 多叶状 染色质细 仁小多 胞浆淡 ③多形性或未分化RS细胞 细胞大小形态不规则 梭形，多形 核大，形态不规则， 染色质粗，核仁大 分裂像多，常呈多极 ④干固细胞 （木乃尹细胞， mummy cell） 各种R-S细胞 据WHO（2008）分类 分为2大类 ★结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 ★经典霍奇金淋巴瘤 ●结节硬化型 ●富于淋巴细胞型 ●混合细胞型 ●淋巴细胞消减型 结节性淋巴细胞为主型 HL 结节硬化型HL 混合细胞型HL CD30(+) 组织学 淋巴细胞减少型 临床病理联系 无痛性淋巴结肿大（通常是颈部）， 不规则发热、夜汗和体重↓、瘙痒 晚期免疫功能↓—继发感染、贫血等 国外总5年生存率达75% 部分病人达到治愈 滤泡样结构 bcl2+ IgH+ FISH 男, 67岁，右颈无痛性淋巴结肿大8个月，迅速增大3周，伴不规则低热。肿物呈结节状，大小为3.5 × 3.0 × 2.5 cm。淋巴结不易推动，质地较硬，切面灰白色鱼肉状。 临床诊断: 右颈淋巴结肿大原因待查 病理诊断： ? 4 慢性髓系白血病 慢性粒细胞白血病 （chronic myelogenous leukemia, CML） 慢性髓性增生性疾病 成人，高峰年龄40~50岁 骨髓，从原粒—成熟分叶核粒细胞 整个粒细胞分化谱系 瘤细胞有终末分化能力 常浸润第二造血器官-脾、肝、淋巴结 病理组织学特点 早期常围绕淋巴滤泡浸润于边缘区，边缘区范围逐渐扩大，最后相互融合成片，并取代部分或全部滤泡（滤泡殖入）,弥漫浸润。 瘤细胞小至中等大，可呈中心细胞样、单核样B细胞样、小淋巴细胞样，可相互混合，也可某一种为主。 腺上皮细胞常被瘤细胞灶入侵并破坏，形成淋巴上皮病变，最具特征性，诊断它需浸润的瘤细胞灶内含3个以上瘤细胞，受累上皮变形或被破坏，常伴上皮细胞的嗜酸性变。 免疫组化 常为阳性抗体：CD20，CD79a 常为阴性抗体：CD5，CD10，CD23，cyclinD1 殖入滤泡可通过CD21和CD35显示，表现为滤泡树突细胞网变得稀疏，数目减少；浸润滤泡内的肿瘤细胞BCL-2阳性，CD10阴性，Ki-67指数低 CD20和CK标记可清楚显示淋巴上皮病变 边缘区增宽 ? ? Cytokeratin 核型分析 t(11;18)（q21；q21） 11号染色体API2基因和 18号染色体MLT1基因融合 －新融合基因 －阻止细胞调亡 —对HP治疗反应不敏感 Organization of secondary lymphoid follicle Marginal zone cells Mantle zone cells Fo